Аллергическая пурпура у детей федеральные клинические рекомендации

Естественно, что грамотно определить причину возникновения высыпания , поставить диагноз и назначить лечение ребенку может только детский врач-педиатр, дерматолог или аллерголог. Но оказать первоначальную помощь, снять зуд и помочь малышу могут и сами родители, зная основные признаки и причины возникновения сыпи . На первом этапе важно определить, какой характер носит высыпание — инфекционное, аллергическое или не относящееся ни к одному из вышеперечисленных.

Эпидемиология периодической болезни

Одним из признаков наследственной природы ПБ является этноассоциированный характер болезни – ее широкое распространение у народов, проживающих в бассейне Средиземного моря – армян, евреев-сефардов и, реже, арабов, турков, была показана разными авторами на больших группах больных. По данным О.М. Ви но градовой лица других национальностей среди больных ПБ встречались лишь в 2% случаев [4]. Среди 86 носителей гена ПБ, наблюдавшихся J. S):1–112. amuels и соавт. [10], необычно высоким было число итальянцев и евреев-ашкенази. Однако и в этой группе 96% пациентов оказались представителями средиземноморской популяции. В группе из 150 больных ПБ, обследованных О.М. Виноградовой [4], 88,6% составили армяне. В последние годы эту болезнь на территории России широко диагностируют у азербайджанцев, представителей разных народов Северного Кавказа, имеются также отдельные наблюдения ПБ среди русских и украинцев, преимущественно жителей южных регионов России. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Это означает, что у родителей симптомы заболевания обычно отсутствуют, однако в больших семьях болезнь может проявиться у родных или двоюродных братьев/ сестер, дяди или дальнего родственника.

Ген, ответственный за ПБ, был клонирован в 1997 году и обозначен аббревиатурой MEFV (MEditerranean FEver) [11,12], в том же году были идентифицированы 8 основных мутаций гена. Ген MEFV располагается на коротком плече 16 хромосомы центромерно к гену гемоглобина- α, рядом с генами, ответственными за аутосомно-доминантный поликистоз почек и туберозный склероз [12-14]. Показано, что среди евреев-сефардов, выходцев из Испании, частота носительства MEFV составляет от 1:16 до 1:8 (при распространенности ПБ в этой популяции от 1:250 до 1:1000) [15]. Частота носительства среди евреев-ашкенази Южной Европы почти на 2 порядка ниже – 1:135 (при распространенности ПБ 1:73000). Частота носительства среди американских армян составляет 1:7 [16].

Причина сохранения в современной средиземноморской популяции высокой частоты носительства MEFV остается неясной, однако сочетание ее с многочисленностью аллелей MEFV может свидетельствовать в пользу благоприятных условий для естественного отбора гетерозигот-носителей этих аллелей, по аналогии с распространенностью гена серповидноклеточной анемии в эндемичных очагах малярии.

Виды пурпуры, симптомы и лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая, аллергическая, анафилактоидная)

Пурпура Шенлейна-Геноха (также встречаются упоминания об этом виде пурпуры, как о сосудистой, анафилактической или аллергической, что по сути одно и то же, и разные специалисты могут идентифицировать этот вид пурпуры по-разному).

Примерно в двух третях случаев заболевание появляется после заражения инфекцией верхних дыхательных путей, кожные симптомы проявляются в среднем через десять дней после респираторных. Несмотря на популярную теорию о передаче инфекционным путем, ни один микроорганизм или фактор окружающей среды не был назван достоверной причиной пурпуры Шенлейна-Геноха.

Отличительная черта этого вида заболевания — воспаление сосудов в верхних слоях кожи. Прочие симптомы: артрит, воспаление почек, боли в животе. В 90% случаев заболевание диагностируется у детей, проходя в течение нескольких недель. Заболевания взрослых протекают в более серьезной форме, симптомы сохраняются дольше, есть риск необратимого повреждения почек, однако его вероятность — около 5%.

Лечение проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Геморрагическая пурпура

Геморрагическая пурпура связана с воспалением кровеносных сосудов — васкулитом, и возникает вследствие неправильного ответа иммунной системы организма на инфекцию. Этим заболеванием часто болеют лошади. Зарегистрированы случаи, когда геморрагическая пурпура была следствием бактериальных и вирусных инфекций дыхательных путей. Симптомы схожи с другими видами болезни, однако могут быть тяжелыми, вплоть до некроза пораженных тканей, последствий для мышц, почек и легких.

Широкое вовлечение организма в патологический процесс может привести к появлению таких симптомов, как ламинит, колики, потеря веса, нарушения работы ЦНС.

Лечение заключается в устранении первопричины заболевания, назначается дексаметазон, кортикостероиды, иммуносупрессивная терапия.

Нетромбоцитопеническая (идиопатическая) пурпура

Нетромбоцитопеническая пурпура — это аллергическая реакция неизвестного происхождения, вызывающая появление на коже красных пятен. Часто безболезненна, но неэстетична. Происходит в результате разрыва капилляров, вследствие чего небольшое количество крови выделяется под кожу в области ног, рук, спины или абсолютно любого участка тела. Эта кровь не рассасывается, а накапливается в тканях. Происходит это потому, что капилляры блокируются белковыми комплексами, образующимися при аномальной иммунной реакции. Мальчики страдают от этого заболевания чаще, чем девочки. Время пика пурпуры — с поздней осени до зимы.

Симптомы нетромбоцитопенической пурпуры

Головная боль, температура, потеря аппетита, зуд кожи, красная сыпь. Эта сыпь красного цвета, плоская или слегка приподнятая над поверхностью кожи, может быть небольших размеров, как веснушки, или чуть больше, напоминающей синяк. Вначале сыпь становятся фиолетовой, а затем в течение суток приобретает цвет ржавчины и исчезает спустя несколько недель. Места появления: ягодицы, живот, нижние конечности.

Дополнительные симптомы: боль в мышцах, отеки лодыжек и коленей, кровь в моче, малый объем мочи, повреждения почек. Из-за обструкции капилляров может наступить почечная недостаточность. Иногда у больных мужского пола может появляться отек мошонки.

Лечение нетромбоцитопенической пурпуры

Большинство случаев исчезают сами, без лечения, однако при серьезных осложнениях (например, почечной функции) больные лечатся в стационаре. Для устранения суставных болей выписывается обезболивающее, также показаны кортикостероиды. При повреждении почек необходима коррекция уровня электролитов в крови.

Причины

Пурпура может возникнуть при многих заболеваниях, но развивается при всех болезнях пурпура одинаково. В основном, самой главной причиной возникновения пурпуры является предрасположенность к кровотечениям.

Возникнуть это может в ряде патологических процессов организма:

  • дефицит или повреждение тромбоцитов;
  • застой крови в организме;
  • заболевание тромбоцитопенической пурпурой;
  • нарушения гемокоагуляции вследствие применения определенных препаратов либо вследствие перенесения инфекции;
  • наличие сосудистых паталогий;
  • патологии звена гемостаза;
  • наличие синдрома внутрисосудистого свертывания.

Виды

Существует три вида тромбоцитопенической пурпуры, а именно:

  • пурпура Шенляйна-Геноха;
  • тромботическая пурпура;
  • идиопатическая пурпура.

Пурпура Шенлейна-Геноха. Этот вид пурпуры проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Симптомы заболевания:

  • высыпания;
  • боли в животе;
  • артрит.

Возникает вследствие приема лекарств, перенесения бактериальных или вирусных инфекций, введения вакцины. Чаще всего появляется заболевание у мужчин до 20 лет.

Пурпура, симптомы которой проявляются в повышении температуры тела, мелком высыпании в области суставов, на ягодицах, ногах и плечах. Также могут возникнуть и отеки в суставах, рвота, болезненные ощущения, тошнота, желудочные кровотечения. Это заболевание поражает сердце, центральную нервную систему и почки.

Лечат данный вид пурпуры препаратами, блокирующими создание новых иммунных комплексов, при лечении обязательно соблюдение постельного режима. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.

Необходимо внимательно относиться к симптомам геморрагической пурпуры, при возникновении первых признаков необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование. Чем раньше выявить данное заболевание, тем быстрее его можно вылечить.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет непонятную этиологию. Характеризуется это заболевание развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. В основном, разрушение тромбоцитов, в данном случае, обусловлено перенесением инфекционного заболевания, или же возникает вследствие приема лекарственных препаратов. Наблюдается развитие этой болезни преимущественно у девушек до 14 лет.

Заболевание, при котором происходит повышенное тромбообразование и возникновение геморрагического синдрома, которые приводят к ишемии внутренних органов, называют тромботической пурпурой. Эта болезнь возникает крайне редко, в основном у женщин от 40 до 55 лет и развивается после приема препаратов, вакцин либо наряду с другими заболеваниями.

Основные симптомы:

  • рвота;
  • тошнота;
  • частые боли в животе;
  • частые головные боли;
  • нарушается зрение.

Также на теле появляются синяки, а в некоторых редких случаях могут наблюдаться психические или неврологические нарушения, может увеличиться селезенка, поражаются почки. Заболевание длится от пары дней до нескольких недель. В 30% случаях в результате поражения внутренних органов (мозга, сосудов сердца, почек), наблюдается летальный исход.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Проявления пурпуры

Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен. Размеры высыпаний также могут быть различные: от небольших петехий до крупных кровоподтеков различной локализации. Наиболее часто геморрагические пятна выявляются на ногах, однако могут локализоваться и на лице, руках и других участках тела. Форма их чаще неправильная. Расположение сыпи может варьировать в зависимости от вида пурпуры. Так, для болезни Шенлейна–Геноха характерны симметричные высыпания на ногах и ягодицах.

Кроме накожных проявлений, зачастую наблюдаются и симптомы основной патологии, которая послужила причиной образования сыпи. Они различаются в зависимости от причины и тяжести течения заболевания и могут включать в себя:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки, склеры, внутренние органы;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения;
  • боли в животе;
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах;
  • головные боли;
  • различные неврологические нарушения, судороги;
  • рвота, тошнота;
  • появление крови в моче (гематурия).

Стоит отметить, что для каждого вида пурпуры существуют свои характерные симптомы, поэтому перечисленные признаки возникают не у всех больных. Пурпура не является самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом основной патологии, поэтому при обнаружении у себя перечисленных проявлений нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью для определения причины развития данного состояния. Наличие геморрагических высыпаний на коже является крайне опасным симптомом, и игнорирование его недопустимо.

Пятая: инфекционная эритема

Пятая болезнь, парвовирусная инфекция, болезнь пощечины — все это инфекционная эритема, очень распространенная среди детей. Начинается она с лихорадки, головной боли и насморка, но от ОРЗ отличается высыпаниями на щеках, а потом и на теле. Сыпь медленно проходит, иногда зудит, становится ярче, например, на жаре. Пятая болезнь, которую вызывает парвовирус B19, протекает легко и без последствий. Однако есть две категории людей, для которых эта инфекция может быть опасна – беременные, особенно на ранних сроках, и больные анемией, в частности серповидноклеточной. Им при заражении парвовирусом нужно обратиться к врачу.

Типичный симптом:у детей – синдром нашлепанных щек (ярко-красная кожа на щеках), у взрослых – боль в суставах. Сыпь на теле похожа на кружева.

Профилактика и лечение:личная гигиена, лечение обычно не требуется.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности доказательств

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический (исследование уровня общиего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы)

Выполнен общий анализ мочи

Проведена терапия лекарственными препаратами группы системные глюкокортикостероиды и/или топические глюкокортикостероиды и/или метотрексатом (в зависимости от медицинских показаний и отсутствия медицинских противопоказаний)

Проведена терапия лекарственными препаратами группы нестероидные противовоспалительные средства (при отсутствии медицинских противопоказаний)

Достигнут частичное уменьшение площади высыпаний

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]