Амилоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Липоидный некробиоз (второе название кожный дислипоидоз) – это дерматоз с хроническим течением, имеющий сосудисто-обменное происхождение. В большинстве случаев, липоидный некробиоз развивается в связи с сахарным диабетом.

Что такое амилоид?

Строение и функции иммунной системы

лейкоцитовбактерий, вирусов, грибов и другихнапример, опухолевых клеток или «старых» клеток кровиОсновными органами иммунной системы являются:

  • Красный костный мозг. Особый тип ткани, располагающийся в полостях костей (таза, тел позвонков, грудины и других) и участвующий в образовании всех клеток крови.
  • Тимус (вилочковая железа). Данный орган располагается в грудной клетке. В нем происходит размножение и дифференцировка («обучение») некоторых клеток иммунной системы (Т-лимфоцитов).
  • Лимфатические узлы. Данные образования располагаются по ходу кровеносных сосудов во всех органах и тканях. Они содержат большое количество иммунных клеток (лимфоцитов) и представляют собой барьер, предотвращающий распространение чужеродных бактерий и вирусов из очага инфекции по всему организму.
  • Селезенка. В селезенке происходят процессы дифференцировки лимфоцитов, а также разрушаются фрагменты чужеродных микроорганизмов и старых или поврежденных клеток крови.
  • Пейеровы бляшки. Данным термином обозначаются небольшие (диаметром несколько миллиметров) скопления лимфоидной ткани, располагающиеся в стенках кишечника.

Основными клетками иммунной системы являются:

  • лимфоциты;
  • моноциты;
  • базофилы;
  • нейтрофилы;
  • эозинофилы.

ЛимфоцитыПо функциональным признакам различают:

  • В-лимфоциты. Любой чужеродный микроорганизм имеет на своей поверхности различные структурные компоненты, называемые антигенами. При контакте с «чужим» антигеном В-лимфоциты превращаются в так называемые плазмоциты, которые начинают вырабатывать специфические антитела (иммуноглобулины класса A, G, M, D и E). Иммуноглобулин представляет собой гликопротеид (белково-сахаридный комплекс), состоящий из белка и связанных с ним сахаридов (глюкозы, фруктозы и других). Данные антитела взаимодействуют только с тем антигеном, против которого они были выработаны, вызывая его уничтожение и гибель клетки, на которой он расположен.
  • Т-лимфоциты. Способны обнаруживать и уничтожать клетки, пораженные вирусами, а также опухолевые клетки (данную функцию выполняют так называемые Т-киллеры). Другие разновидности Т-лимфоцитов участвуют в регуляции иммунного ответа организма. Одни из них (Т-хелперы) усиливают активность В-лимфоцитов, стимулируя образование большего количества антител, в то время как другие (Т-супрессоры) оказывают угнетающее влияние на активность всех остальных лимфоцитов.
  • NK-клетки. Обеспечивают противоопухолевую и противовирусную защиту организма.

МоноцитыБазофилы, нейтрофилы и эозинофилы

Система макрофагов

фагоцитировать

Основными макрофагами человеческого организма являются:

  • моноциты крови;
  • гистиоциты;
  • макрофаги печени (Купферовские клетки);
  • легочные макрофаги;
  • эндотелиальные клетки (эндотелий – внутренняя поверхность сосудов) селезенки, лимфатических узлов, костного мозга.

токсинов

Механизм образования амилоида

белково-сахаридных комплексовОбразование амилоида характеризуется:

  • Образованием амилоидобластов. Первый этап развития амилоидоза характеризуется мутационными изменениями, происходящими в различных клетках иммунной системы. Клетки системы макрофагов, моноциты, лимфоциты и некоторые другие мутируют, превращаясь в качественно новый тип клеток – амилоидобласты. По мере прогрессирования заболевания количество амилоидобластов увеличивается, и они заселяют различные органы (селезенку, печень, костный мозг, лимфатические узлы и другие).
  • Синтезом фибриллярного белка. Внутри амилоидобластов образуется фибриллярный белок, представляющий собой тонкие и длинные структуры (нити), которые впоследствии объединяются, формируя так называемый каркас амилоида. Фибриллярный белок является чужеродным для организма, поэтому в ответ на его появление запускаются характерные защитные реакции. Вокруг амилоидобластов появляются другие клетки, которые поглощают и разрушают выделяющийся из амилоидобластов фибриллярный белок, препятствуя его поступлению в ткани организма. Данный процесс может длиться неопределенно долгий промежуток времени (так называемая латентная, скрытая стадия заболевания), однако в конечном итоге всегда развивается иммунологическая толерантность (то есть организм «привыкает» к новому белку и перестает «защищаться» от него), в результате чего большое количество фибриллярного белка поступает в ткани.
  • Отложением амилоида в тканях. Образование амилоида происходит в межклеточном пространстве в результате соединения фибриллярного белка с различными белками и нуклеопротеидами крови и тканей. Связь, образующаяся между данными веществами, настолько прочная, что разрушить ее практически невозможно, в результате чего образующийся амилоид накапливается в тканях, постепенно вытесняя нормальные клетки органа.

В амилоидобласты могут превращаться:

  • Кардиомиоциты (мышечные клетки сердца) – при амилоидозе сердца.
  • Кератиноциты – при амилоидозе кожи.
  • Гладкие мышечные клетки – при амилоидозе крупных кровеносных сосудов.
  • В-клетки поджелудочной железы (продуцирующие инсулин) – при инсулярном амилоидозе.
  • С-клетки щитовидной железы (секретирующий гормон кальцитонин).
  • Клетки APUD-системы – представляют собой рассеянные по всему организму клетки, продуцирующие различные типы гормонов.

Типы амилоида

более 15Двумя основными типами амилоида являются:

  • АА-амилоид. При развитии любого воспалительного процесса запускается целый ряд биохимических реакций, в том числе происходит синтез и выделение в кровоток так называемых белков острой фазы воспаления, одним из которых является сывороточный белок амилоида А (SAA). В норме он циркулирует в крови непродолжительное время и потом разрушается. При хронических воспалительных заболеваниях концентрация белка SAA в плазме поддерживается на высоком уровне в течение длительного времени. В результате его неполного расщепления и образуется фибриллярный компонент АА-амилоида.
  • AL-амилоид. Фибриллярные белки AL-типа выделяются из амилоидобластов (мутировавших плазмоцитов) и представляют собой аномальные цепи иммуноглобулинов.

AF, AH, AE и так далее

Причины амилоидоза

Множество различных белков могут привести к образованию амилоидных отложений, но лишь некоторые из них связаны с серьезными нарушениями функций внутренних органов.

Амилоидные отложения могут накапливаться как по всему телу, так и в каком-либо одном органе.

Различные типы амилоидоза происходят по разным причинам.

Например, первичный или системный амилоидоз AL происходит идиопатически, то есть, без конкретной причины. Тем не менее, он неоднократно диагностируется у пациентов, страдающих множественной миеломой. Слово «системный» в данном случае означает, что поражается весь организм. Наиболее уязвимы для этого типа амилоидоза почки, сердце, печень, кишечник, а также некоторые нервы. Основная причина амилоидоза AL — это накопление в организме амилоидов легких цепей.

Причины вторичного амилоидоза АА это:

  • волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • туберкулез;
  • воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит);
  • некоторые виды рака.

Чаще всего амилоидоз АА поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы.

Причина амилоидоза ATTR и 2-бета:

  • отложения бета-2-микроглобулина в крови;
  • диализ более 5 лет;
  • почечная недостаточность.

Чаще всего этот тип заболевания поражает кости, суставы и сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз (AF).

Редкая форма, которая передается по наследству, следовательно, причина передачи — генетическая.

Липоидный некробиоз

Липоидный некробиоз (болезнь Оппенгейма-Урбаха) — хроническое заболевание кожи, обусловленное отложением жиров в участках кожи с дегенеративными и некробиотическими изменениями. Характерным является появление в коже узелков, слияния которых образуют плотные бляшки с блестящей поверхностью.

Точная диагностика заболевания проводится по данным гистологического исследования. Важным моментом является определение уровня сахара в крови. Лечение липоидного некробиоза осуществляется глюкокортикоидными мазями, антиоксидантами, препаратами для улучшения микроциркуляции, лазеротерапией.

У диабетиков основная терапия заключается в приеме противодиабетических препаратов и введении инсулина.

Липоидный некробиоз относиться к локализованным липоидозам кожи. 75% случаев заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом. Наиболее часто болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет, дети и престарелые — реже. Женщины заболевают примерно в 3 раза чаще мужчин. Липоидный некробиоз достаточно редкое заболевание. Им страдает около 4% диабетиков.

Причины возникновения липоидного некробиоза

Возникновение липоидного некробиоза связывают с происходящими в организме метаболическими нарушениями, в частности углеводного и жирового обмена.

Важную роль играет и нарушение микроциркуляции отдельных участков кожи, которое наблюдаются у больных сахарным диабетом или после перенесенных травм (ушибы, укусы, ранения и т. п.

) Нарушение микроциркуляции приводит к дегенеративным изменениям клеток кожи и их некробиозу — изменению внутриклеточного обмена веществ. В результате наблюдается жировое перерождение клеток.

Симптомы липоидного некробиоза

Липоидный некробиоз начинается с появления на коже небольших розовато-красных узелков округлой формы. По периферии узелки окружены фиолетово-синей каемкой, а в центре они имеют западение желтовато-серого цвета. Наряду с этими элементами могут образовываться мелкие подкожные узелки красного цвета, представляющие собой кистозные расширения капилляров.

Узелки липоидного некробиоза склонны к периферическому росту и со временем сливаются в плоские плотные бляшки, гладкая поверхность которых обладает специфическим блеском.

Центральная часть бляшки напоминает проявления склеродермии, кожа над ней атрофична, имеет сглаженный рисунок и будто покрыта полупрозрачной пленочкой.

По периферии бляшки проходит узкий немного возвышающийся валик бурой или синюшно-красной окраски.

Поражение кожи при липоидном некробиозе не бывает единичным. Характерно симметричное расположение бляшек справа и слева. Наиболее часто поражается кожа нижних конечностей. Типичная локализация процесса при липоидном некробиозе — голени (в 80% случаев). Встречаются поражения кожи бедер, туловища, предплечий и волосистой части головы.

Липоидный некробиоз

При неосложненном течении при липоидного некробиоза изменения кожи не сопровождаются никакими субъективными ощущениями. Чувство покалывания, жжение и болезненность появляются, если на коже образуются поверхностные дефекты и изъязвления. Тяжелое осложненное течение заболевания наблюдается у пациентов с сахарным диабетом.

Замечена прямая зависимость интенсивности проявлений липоидного некробиоза от уровня сахара в крови. При его повышении наблюдается увеличение площади поражения кожных покровов и возникновение плохо заживающих язв. Снижение сахара крови приводит к частичному или полному рассасыванию бляшек и уменьшению площади поражения.

Специфической формой липоидного некробиоза является хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера. Он характеризуется образованием на коже дискообразных бляшек большого размера и деревянной плотности.

Липоидный некробиоз протекает длительно. Самопроизвольный регресс симптомов этого заболевания наблюдался лишь в исключительных случаях. Часто после исчезновения симптоматики на фоне лечения заболевание развивается снова.

Типичная клиническая картина зачастую позволяет поставить диагноз липоидного некробиоза, особенно при его возникновение у больного сахарным диабетом. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования образца, полученного при биопсии пораженного участка кожи.

Характерным является обнаружение в дерме очагов некробиоза, а также фиброза и разрастания эндотелия кровеносных сосудов дермы. Эпидермис часто неизменен.

В ходе гистологического исследования применяют специфическое окрашивание суданом для обнаружения липидов, при этом по ржаво-коричневой окраске выявляют многочисленные внеклеточные скопления жировых зерен.

В диагностике липоидного некробиоза обязательно определение сахара крови, при необходимости — проведение глюкозо-толерантного теста. Дифференциальный диагноз липоидного некробиоза проводят со склеродермией, бугорковым сифилисом, кольцевидной гранулемой, саркоидозом, папулонекротическим васкулитом, индуративной эритемой Базена, узловатой эритемой.

Лечение липоидного некробиоза

У пациентов с сахарным диабетом основой лечения липоидного некробиоза является терапия сахарного диабета и нормализация уровня сахара крови.

С этой целью рекомендовано лечение у эндокринолога с подбором оптимальных доз инсулина или противодиабетических препаратов (глибенкламид, гликлазид, толбутамид, метформин и др.

) Дополнительно применяют глюкокортикоидные мази и внутриочаговое введение глюкокортикоидов, антиоксиданты (препараты витамина Е, липоевая кислота) и средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридомол, ксантинола никотинат).

В отношении очагов липоидного некробиоза эффективны лучи Букки (сверхмягкое рентгеновское излучение) и облучение рентгеновскими лучами. Одним из способов терапии является комбинированная лазеротерапия, сочетающая чрескожное лазерное облучение крови и последующее импульсное лазерное облучение очагов поражения. В отдельных случаях показано хирургическое иссечение патологических очагов.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения амилоидоза почек осложнения могут быть катастрофическими. Накопление нерастворимых белков в организме ведет к необратимым процессам: нарушению функционирования почек, заражению токсинами, летальному исходу.

Меры профилактики амилоидоза почек

Комплекс мер профилактики амилоидоза почек включает:

  • лечение болезней, способствующих образованию нерастворимых белков;
  • специальное питание, разработанное лечащим врачом;
  • снижение физических нагрузок;
  • отказ от курения, употребления алкогольных напитков;
  • исключение продолжительного приема медпрепаратов.

Липоидный некробиоз — первый признак осложения при сахарном диабете

Липоидный некробиоз (кожный диcлипoидoз) – это дерматоз кожи с хроническим течением. В большинстве случаев некробиоз является осложнением сахарного диабета — заболевание выявляется у 5% больных. Нарушение обмена веществ приводит к недостаточному питанию органов, тканей и кожных покровов.

Главным фактором развития заболевания служит нарушение микроциркуляции крови, что в свою очередь приводит к нарушению углеродного и жирового обмен.

Мелкие кровеносные сосуды, расположенные в дерме, претерпевают патологические изменения, а это, в свою очередь, приводит к дегенерации клеток и их некробиозу – состоянию, предшествующему некрозу. Начинается жировое перерождение.

Заболевание считается редким, в основном им страдают женщины пожилого возраста.

Симптомы липоидного некробиоза кожи:

  • Появление пятен с желтой серединой;
  • Образование розовых узелков;
  • Пятна и узелки склонны к слиянию и образованию крупных бляшек серо-бурого цвета;
  • Бляшки плотные и безболезненные;
  • С течением времени бляшки начинают изъявляться;
  • Язвы имеют тенденцию к длительному заживлению;
  • Зуд и боль в пораженном месте (не всегда).

Липоидный некробиоз является маркером того, что в организме пациента происходят серьезные метаболические нарушения, на которые стоит обратить внимание. Рекомендовано записаться на консультацию к дерматологу и эндокринологу.

Диагностика липоидного некробиоза кожи основывается на жалобах пациента и объективном осмотре врачом. Главную роль играет результат гистологического исследования.

Под микроскопом специалист увидит множественные патологические процессы в кровеносных сосудах, отложение жира в клетках дермы, изменение клеточных ядер. Также больному надо сдать анализы крови и мочи на наличие сахара.

Необходимо дифференцировать некробиоз от других системных заболеваний кожи (например, кольцевидной гранулемы или бляшечной склеродермии).

Обычно, липоидный некробиоз кожи лечится медикаментозно. Главным направлением терапии является компенсация негативного воздействия сахарного диабета и достижение нормального уровня глюкозы в крови.

Для этого пациент должен соблюдать специальную диету и регулярно принимать назначенные эндокринологом противодиабетические лекарственные средства. Терапию дополняют витаминными комплексами. Местно на пораженную кожу наносят глюкокортикоидные мази.

Также применяют лазеротерапию. В редких случаях назначают хирургическое иссечение бляшек.

Следует знать, что липоидный некробиоз трудно поддается лечению и относится к часто рецидивирующим кожным заболеваниям. В целях профилактики следует придерживаться низкоуглеродной диеты и принимать назначенные дерматологом препараты.

Оригинал статьи размещен здесь: Почему возникает липоидный некробиоз?

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]