Буллезный пемфигоид (БП) у ребенка

Буллёзный пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая, буллёзный пемфигоид Левера) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермальных пузырей в результате выработки IgG-аутоантител к компонентам полудесмосом[3]. Заболевание впервые было описано в 1953 г. Левером.

Другие статьи

Сульфаниламидные препараты.

Этазол (порошок). Активен в отношении стрепто-пневмо-менингококков, кишечной и дизентерийной палочек, патогенных анаэробных бактерий. Используют в виде паст, присыпок, 5% эмульсии для обработки пораженных участков СОПР.

СПИД в полости рта. Волосистая лейкоплакия (волосатая лейкоплакия, ротовая вирусная лейкоплакия).

Волосистая лейкоплакия была впервые отмечена у больных СПИДом в Сан-Франциско в 1981 году. Как симптом ВИЧ-инфекции она является одним из частых ее проявлений в полости рта и встречается у 17-26% обследованных ( et al., 1984; et al., 1986). Однако эта взаимосвязь при последующих наблюдениях оказалась гораздо более тесной.

Элементы поражения слизистой оболочки полости рта. Часть 1.

Развитие каждого заболевания СОТТР характеризуется возникновением на ее поверхности своеобразных элементов поражения. Наблюдаемые на коже и СО высыпания состоят из отдельных элементов, которые можно объединить в несколько групп: 1) изменения цвета слизистой, 2) изменения рельефа поверхности, 3) ограниченные скопления жидкости, 4) наслоение на поверхности, 5) дефекты СО.

Неврогенные заболевания языка.

Выделяют моторные (двигательные) и трофические неврозы, а также нарушения чувствительности. Двигательные неврозы языка в большинстве случаев возникают при поражениях подъязычного нерва и выражаются параличами и парезами. Нейротрофические расстройства проявляются преимущественно в картине очаговой десквамации и наблюдаются на различных участках спинки языка, а иногда по всей ее поверхности.

Классификация кандидоза. Классификация кандидоза полости рта.

Классификация кандидоза (Шевяков М.А., 2000)

Специальные методы обследования СОПР.

Метод диаскопии (дает возможность определить характер эритемы и уточнить детали элементов поражения) проводится нажатием стеклянной пластиной на элементы поражения. Если при диаскопии пятна красного цвета бледнеют, следовательно, они воспалительного характера; геморрагические пятна при диаскопии окраску не меняют и не исчезают. Желтоватый оттенок пятен свидетельствует о наличии экссудации; наличие бугорков на фоне эритемы (при Шс) при диаскопии проявляется специфической картиной «яблочного желе”.

Что такое буллезный эпидермолиз?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы [1].

Кожа человека состоит из трех слоев: наружного — эпидермиса, среднего — дермы — и самого нижнего — подкожно-жировой клетчатки (гиподермы) (рис. 1).

Рисунок 1. Строение кожи человека. Рисунок с сайта

Эпидермис кожи человека состоит из пяти различных слоев эпителиальных клеток, или кератиноцитов, самый нижний из которых — базальный эпителий — прикрепляется к дерме с помощью множества разных белков (рис. 2). Эти белки не только определяют стабильность соединения клеток базального эпителия с дермой, но и их собственную прочность. Мутации в генах, кодирующих эти белки, приводят к снижению прочности этого соединения, делая кожу чрезвычайно чувствительной к механическим воздействиям. Даже самое легкое надавливание — трение швов одежды, нежные объятия матери — может привести к образованию пузырей и причинить нестерпимую боль (рис. 3) [1].

Рисунок 2. Белки, участвующие в патогенезе различных типов наследственного БЭ. ПБЭ — простой БЭ; ПогрБЭ — пограничный БЭ; ДБЭ — дистрофический БЭ; СК — синдром Киндлера; БМ — базальная мембрана. Рисунок из [1], с изменениями.

Рисунок 3. Микроструктура образца кожи больного БЭ. При БЭ соединение между эпидермисом и дермой непрочное. В результате механического воздействия эпидермис отслаивается от дермы. В месте повреждения увеличивается проницаемость капилляров, и жидкая часть крови (плазма), а также клетки, участвующие в воспалении (лейкоциты), выходят в рану — образуется воспалительный экссудат. В месте отслоения формируется пузырь, который увеличится в размерах, если его вовремя не проткнуть стерильной иглой. Рисунок с сайта , с изменениями.

Как правило, заболевание заметно сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Каждый новый день — настоящее испытание для больных БЭ и их опекунов: смена повязок, защищающих хрупкую кожу от повреждений и закрывающих уже существующие раны, обработка ран антисептиками — эти жизненно важные, чрезвычайно болезненные и изнурительные процедуры являются практически единственной составляющей современного лечения БЭ. При тяжелых формах заболевание поражает помимо кожных покровов слизистые оболочки и даже внутренние органы. БЭ относится к так называемым орфанным, то есть редким, заболеваниям. Частота встречаемости различных типов БЭ варьирует от 1:30 000 до 1:1 000 000 и зависит от популяции [2].

Типы пемфигуса

Существует несколько типов пемфигуса, отличающихся по степени тяжести симптомов:

  • пемфигус вульгарный – самая распространенная форма расстройства. Симптомы включают появление язв во рту (на ранней стадии), что значительно усложняет жизнь пациента. Пемфигус вульгарный может возникать в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Особенно это заболевание распространено среди ашкеназских евреев. Со временем волдыри появляются на коже и слизистых половых органов. Язвы обычно болезненны, но не вызывают зуда.
  • пемфигус листовидный – одна из наименее тяжелых разновидностей пузырчатки. Болезнь начинает развиваться с язв на голове, которые затем появляются на груди, спине и лице. Ротовую полость болезнь не затрагивает. Волдыри не такие болезненные, как при вульгарном пемфигусе. Листовидный пемфигус легко спутать с дерматитом или экземой.
  • IgA пемфигус – редкая форма пузырчатки, при которой обнаруживаются циркулирующие IgA. Характеризуется появлением поверхностных и атипичных пустул, которые могут быть расположены на разной глубине (зависит от типа IgA пемфигуса).
  • паранеопластический пемфигус – самый опасный тип пузырчатки, который представляет собой осложнение рака. В некоторых случаях он даже предшествует выявлению опухоли. Симптомы паранеопластического пемфигуса включают появление болезненных язв во рту, на губах и в пищеводе. В некоторых случаях болезнь поражает легкие, вызывая облитерирующий бронхит. Излечение рака облегчает кожные проявления болезни, но поражения легких необратимы. 

Стоит подчеркнуть, что болезнь Хайли-Хайли, которую принято называть семейным доброкачественным пемфигусом, не является аутоиммунным заболеванием, поэтому не относится к этой группе заболеваний кожи.

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Как выглядит симптоматическое лечение при БЭ

Характер и стоимость ухода за ранами зависят от многих факторов, в том числе имеют значение:

  • форма БЭ;
  • возраст пациента;
  • общее восприятие;
  • текущее состоянии кожи;
  • состояние питания;
  • домашнее окружение;
  • наличие качественных перевязочных материалов.

Основное лечение подразумевает использование атравматического материала, с которым при снятии не будет отходить кожа.

Основные этапы перевязки:

Подготовка

Тщательная подготовка к перевязке со всеми необходимыми материалами и доступным механизмом утилизации старого перевязочного материала сокращает длительность перевязки и снижает риск возникновения инфекции.

Как выглядит симптоматическое лечение при БЭ

Дезинфекция рук

Все лица, участвующие в смене повязок, должны в обязательном порядке проводить предварительную дезинфекцию рук.

Оценка состояния кожи

Все пузыри на коже необходимо вскрывать, затем очищать образовавшиеся раны, при инфицировании — лечить.

Перевязка

При перевязке на кожу сначала накладывают сетчатую или губчатую повязку, затем для впитывая экссудата и излишков крема — промежуточную, после этого — фиксирующую повязку.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]