Дерматофибросаркома — что это такое, лечение и прогноз

Фармстандарт-Лексредства

Эпидемиология и факторы риска

Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин (3:1); большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4]. Заболеваемость отличается в разных регионах. Так, в Северной Европе и Японии она составляет менее 10 на 1 млн населения в год, а в Южной Европе, Северной Америке и Австралии достигает 14-21 на 1 млн в год [5]. Распространенность заболевания среди афроамериканцев, американских индейцев, австралийцев, японцев выше, чем среди европейцев и белого населения США [6].

Выявлено множество генов, участвующих в регуляции иммунной системы и повышающих риск развития ССД, в том числе BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 и TNFSF4 [7]. Изучаются также потенциальные эпигенетические механизмы и роль факторов окружающей среды, в том числе кремниевой пыли, органических растворителей, лекарственных препаратов (блеомицина, карбидопы и др.), пестицидов, рапсового масла, кокаина [8].

Лечение дерматофибромы

Дерматофиброма диагностируется довольно просто, для этого достаточно внешнего осмотра у врача, а также проведения дерматоскопии, помогающей изучить строение опухоли, ее структуру, включая размеры, цвет и контуры. В отдельных ситуациях может потребоваться гистологическое исследование. Опытный врач никогда не спутает дерматофиброму с другими заболеваниями кожи.

После того, как было проведено исследование дерматофибромы, дерматолог может назначить лечение, если образование способно в будущем причинить существенный дискомфорт пациенту. Поскольку данное новообразование само по себе опасности для жизни и здоровья не представляет, врачи могут порекомендовать лечение дерматофибромы народными способами. Сюда относятся небольшие компрессы из измельченного листа алоэ, камфорного спирта или магнезии.

Вопрос об удалении дерматофибром возникает только в том случае, если имеется риск их регулярного травмирования.

Хирургическое вмешательство осуществляется одним из трех основных местных способов. Чаще всего используется иссечение дерматофибромы. Кожа на пораженном участке иссекается, а затем уплотнение отделяется от соединительных тканей и удаляется. Обычной средой образования являются глубокие кожные покровы, поэтому после проведения операции возможно появление шрама и рубца.

Используются также методы удаления новообразования лазером или с помощью электрокоагуляции. Оба эти способа являются бескровными, а возможность инфекции полностью исключена.

Существует и еще одна возможность удаления дерматофибромы. Она заключается в том, что верхняя часть новообразования просто срезается с поверхности кожи. Но при этом велик риск, что через некоторое время опухоль появится вновь.

Классификация

Различают глубокую и поверхностную опухоль. Дерматофибросаркома объединяет некоторые характеристики саркомы и фибросаркомы, поэтому отличают её по гистологическому строению. Гистология выделяет типы образования:

Виды дерматофибросарком

  • Классическая – крупные, вытянутой формы ядра высокодифференцированных клеток равномерно распределены в коллагене и располагаются под кожей.
  • Опухоль Беднара – тёмный пигмент меланин в дендритных клетках окрашивает образование в красный, коричневый цвет.
  • Миксоидная – клетки будут окружать миксоидную строму.
  • Гигантская клеточная фибробластома – характеризуется большим размером клеток, которые выстланы псевдоваскулярными пространствами. Называется подростковой, так как распространена среди детей и подростков.
  • Фибросаркоматозная – образованию свойственны признаки дерматофибросаркомы, а также агрессивной саркомы мягких тканей, что причисляет её к общему типу фиброматозной опухоли. Этот тип больше других склонен выпускать метастазы.

Характерная атипичность клеток – рисунок ёлочкой. Описанные формы объединяются под названием выбухающая дерматофибросаркома.

Признаки и симптомы дерматофибросаркомы кожи

Первым признаком является обычно плоский или слегка приподнятый участок кожи, который на ощупь резиновый или жесткий. Часто выглядит как шрам или сморщенный участок кожи, что усложняет диагностирование.

С ростом дерматофибросаркомы она может менять цвет на фиолетовый, кровоточить и болеть. Однако, покраснение и боль возникают только в 15% случаев.

Изменения кожи, которые требуют визита к дерматологу:

  • рост на коже новообразований, которые не исчезают в течение двух недель
  • изменения шрама, вызванного хирургическими вмешательствами или ожогами
  • всё, что быстро растет или меняется на коже

Генетика

Есть свидетельства, что выбухающая дерматофибросаркома может развиваться из мезенхимальных стволовых клеток, на поверхности которых можно найти структурный белок неистин. Этот белок может быть полезен для дифференциации дерматофибросаркомы от дерматофибромы.

Более 90% выбухающих дерматофибросарком демонстрируют конкретные цитогенетические аномалии, либо несбалансированные хромосомные транслокации между 17 и 22 хромосомами.

Хромосомные транслокации — это ненормальное перераспределение ДНК между хромосомами. Когда происходит транслокация между двух негомологичных хромосом, то она называется реципрокная транслокация.

Реципрокные транслокации, как правило, безвредны; однако, существует повышенный риск выкидышей или рождения детей с патологиями.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]