Дерматомиозит (полимиозит)

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Пигментный виллонодулярный синовит (теносиновиальная гигантоклеточная опухоль) в практике ревматолога: обзор литературы и собственный опыт ведения пациентов

Р.К. Раупов, М.М. Костик, В.В. Авраменко, О.Л. Красногорская, И.А. Чикова, В.В. Маса лова, Е.В. Гайдар, Е.А. Исупова, Л.С. Снегирева, А.В. Сантимов, Ф.В. Рохлина Пигментный виллонодулярный синовит (ПВНС) является доброкачественной опухолью, возникающей вследствие гиперэкспрессии колониестимулирующего фактора 1. Термин «теносиновиальная гигантоклеточная опухоль» отражает природу возникновения заболевания и в настоящее время заменил термин ПВНС. У детей ПВНС встречается довольно редко и чаще всего поражает коленный сустав. ПВНС зачастую клинически неотличим от ювенильного идиопатического артрита, и пациенты могут долгое время лечиться противоревматическими препаратами. МРТ и диагностическая артроскопия с гистологическим исследованием синовиальной оболочки показаны всем пациентам при подозрении на ПВНС. Методом выбора терапии является артроскопическая или открытая синовэктомия в зависимости от объема поражения и локализации. Таргетные препараты проходят клинические испытания и используются у взрослых при рецидивирующем течении, опыт применения данных препаратов у детей не описан, что затрудняет дальнейшее ведение пациентов с рецидивирующим течением заболевания. В статье приводится описание 12 пациентов с ПВНС с поражением коленного сустава. пигментный виллонодулярный синовиттеносиновиальная гигантоклеточная опухольдети Цит.: Р.К. Раупов, М.М. Костик, В.В. Авраменко, О.Л. Красногорская, И.А. Чикова, В.В. Маса лова, Е.В. Гайдар, Е.А. Исупова, Л.С. Снегирева, А.В. Сантимов, Ф.В. Рохлина. Пигментный виллонодулярный синовит (теносиновиальная гигантоклеточная опухоль) в практике ревматолога: обзор литературы и собственный опыт ведения пациентов. Педиатрия. 2019; 98 (3): 112-119. Подписка на статью Вернуться к списку

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт. выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада. В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани , также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт. показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц — лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях. В последнее время показана роль иммунокомплексных процессов в развитии васкулитов в скелетных мышцах (особенно у детей). Показано, что иммунные комплексы при этом состоят из IgM и C3d.

Причины возникновения глиобластомы

Причины могут быть разными, и не всегда получается понять, почему произошло перерождение ткани мозга. Самые частые факторы, которые способствуют данному процессу:

  • наследственная предрасположенность (если глиобластомой страдали ближайшие родственники);
  • врожденные генетические дефекты либо приобретенные;
  • вредное влияние окружающей среды (химия, радиация, электромагнитные излучения);
  • и если человек принадлежит к мужскому полу.

Изучая факторы риска (кто подвержен развитию глиобластомы), многие ученые утверждают, что больше всего глиобластоме подвергаются дети, а также люди работоспособного возраста. Именно у них зачастую может произойти мутация гена, которая приводит к опухоли. Специфические гены и создают повышенные факторы риска.

Диагностика и удаление глиобластомы головного мозга в Днепре

Одним из симптомов этого страшного заболевания головная боль, которая связана с тем, что давление внутри черепной коробки повышается. Многие признаки и симптомы глиобластомы неспецифические:

  • Нарушение чувствительности конечностей и координации движений;
  • Сонливость;
  • Головокружение;
  • Тошнота и рвота, обусловленные смещением головного мозга;
  • Ухудшение зрения, памяти и речи.

Все эти симптомы встречаются и у многих других заболеваний, поэтому об опухоли обычно даже не подозревают и не догадываются. Если размеры опухоли небольшие, она ничем не выявляет себя и может обнаружиться только случайно.

Запись на консультацию и операцию на глиобластоме в Днепре.

Важно

Чтобы диагноз был точен, важно выполнить компьютерную или магнитно-резонансную томографию мозга, сделать биопсию (исследовать взятый кусочек опухоли) и применять самую современную позитронно-эмиссионную томографию.

Симптомы развития астроцитомы

Симптомы развития опухоли зависят от ее расположения и размера. В зависимости от расположения она может нарушать координацию движения (опухоль в мозжечке), вызывать нарушение речи, зрения, памяти. Рост опухоли в левом полушарии может вызвать паралич правой стороны тела. Больного при опухоли мозга мучает головная боль, нарушается чувствительность, появляется слабость, скачки артериального давления, тахикардия. При поражении гипоталамуса или гипофиза развиваются эндокринные расстройства. Симптомы заболевания зависят от локализации опухоли в определенном отделе мозга, отвечающем за определенные функции.

Первичные

При локализации астроцитомы в лобной доле головного мозга у больных отмечается появление психопатологической симптоматики: ощущение эйфории, снижение критики к своему недугу, агрессивность, эмоциональное безразличие, психика может полностью разрушится. Если повреждается мозолистое тело или медиальная поверхность лобных долей у больных происходит нарушение памяти, мышления. При поражении зоны Брока в лобной доле доминантного полушария отмечается развитие моторных нарушений речи. У пациентов с опухолями в задних отделах появляются парезы и параличи в верхних и нижних конечностях.

В случае поражения височной доли у пациентов может наблюдаться появление галлюцинаций: слуховых, вкусовых, зрительных, которые через время сменяются генерализованными эпилептическими припадками. Нередко развитие слуховой агнозии – человек не узнает ранее известные звуки, голоса, мелодии. Астроцитома, располагающаяся в височной области, грозит дислокацией и вклинением в затылочное отверстие, в результате чего практически неизбежен летальный исход. При локализации опухоли в височной и лобной долях у больных часто возникают эпилептические припадки.

При поражении опухолью теменной доли головного мозга возникают чувствительные нарушения, астереогноз, апраксия в противоположной конечности (при апраксии у человека нарушаются целенаправленные действия). У больных отмечается развитие фокальных эпилептических припадков. Если повреждены нижние отделы левой теменной доли у правшей наблюдается нарушение речи, счета, письма.

Реже всего диагностируются астроцитомы в затылочной доле головного мозга. У пациентов с данными опухолями развиваются зрительные галлюцинации, фотопсии, гемианопсия (выпадение половины поля зрения каждого глаза).

Вторичные

Одним из основных признаков астроцитомы головного мозга является наличие приступообразной или ноющего характера диффузной боли в голове. У головной боли отсутствует четкая локализация, она обусловлена внутричерепной гипертензией. На ранних стадиях заболевания боль имеет приступообразный, ноющий характер, со временем она становится постоянной, что связано с прогрессированием опухоли.

У больных с астроцитомой головного мозга в результате сдавления ликворных путей, венозных сосудов повышается внутричерепное давление. Появляются головные боли, рвота, стойкая икота, снижаются когнитивные функции, острота зрения. Тяжелые случаи сопровождаются впадением человека в кому.

Симптомы

Боли могут быть симптомом опухоли позвоночника особенно при резистентности к проводимому лечению и сопровождающиеся другими симптомами такими, как потеря веса, усталость. Боль может быть сильнее ночью, и не обязательно быть связана с уровнем активности. Когда же есть и другие неврологические симптомы (недержание кала, нарушение мочеиспускания, иррадиирущие боли), то подозрения в пользу опухолевой природы симптомов увеличиваются. Кроме того, имеет значение наличие гематом, кожных изменений или других проявлений возможного наличия опухоли в других частях тела.

Симптоматика зависит от локализации, типа опухоли, и общего состояния здоровья человека. Метастатические опухоли (те, которые распространились в позвоночник из других органов) часто прогрессируют быстро, в то время как первичные опухоли часто медленно прогрессируют в течение недель или года.

Интрамедуллярные (в пределах спинного мозга) опухоли обычно вызывают симптомы повреждения большей части туловища. Экстрамедуллярные (вне спинного мозга) опухоли могут развиваться в течение длительного времени прежде, чем вызвать повреждение нервов. Наиболее характерны для опухолей позвоночника следующие симптомы:

Боль в спине

  • Может быть в любой области, но чаще в середине спины и в пояснице
  • Ухудшается в положении лежа
  • Усиливается при кашле, чиханье, при напряжении и т.д.
  • Боль может иррадиировать в бедро, ногу, в руки
  • Боль может быть во всех конечностях, разлитая.
  • Боль может быть локально в определенной области позвоночника.
  • Боль имеет тенденцию к прогрессированию
  • Боль носит интенсивный характер и не снимается анальгетиками

Нарушения чувствительности

  • Больше в ногах
  • Нарушения чувствительности имеют тенденцию к прогрессированию.

Моторные нарушения(мышечная слабость)

  • Больше в ногах
  • Нарушения походки (затруднения при ходьбе)
  • Мышечная слабость имеет тенденцию к прогрессированию.
  • Падения при ходьбе или при стоянии
  • Ощущения холодных ног или рук
  • • Недержание кала
  • • Недержание мочи
  • • Парезы или параличи мышц
  • Фасцикуляции (мышечные подергивания)

Диагностика

Большинство опухолей позвоночного столба обнаруживается при обычных обследованиях, проводимых при наличии болей в шее или пояснице. Обследование начинается с физического осмотра. При наличии опухолей в других органах необходимо информировать врача так, как это необходимо для адекватного обследования. Рентгенография применятся для диагностики костных изменений в позвоночнике. Но результаты рентгенографии не достаточно информативны. И когда возникает необходимость более четкой визуализации, как костной ткани, так и мягких тканей, то назначается КТ или МРТ. Кроме того, при подозрении на злокачественную опухоль в позвоночнике может быть назначена сцинтиграфия. Лабораторные исследования необходимы для уточнения характера опухоли и возможных осложнений со стороны других органов и систем (особенно при злокачественных опухолях).

Лечение

Тип опухоли, степень поражения позвоночника, локализация имеют значение для выбора метода лечения и прогноза. Нередко для выработки тактики лечения проводится консилиум врачей-хирургов, врачей-радиологов и онкологов. Современные методы лечения (хирургические, лучевая терапия, химиотерапия) при адекватном назначении помогают значительно улучшить прогноз для выживаемости в большинстве случаев опухолей позвоночника и сохранить достаточно высокое качество жизни.

Виды опухолей

Доброкачественные:

  • кисты;
  • невусы или родинки;
  • узелки, название которых имеет суффикс ома: фиброма, миома, аденома, папиллома — в зависимости от конкретной ткани.

Злокачественные:

  • образования, к названию которых присоединяется слово карцинома, саркома, бластома, бластоз (фиброобластома, миосаркома, аденокарцинома);
  • онкозаболевания крови — лимфогранулёматоз, лейкоз и другие;
  • рак кожи — меланома, базалиома.

Различия не всегда очевидны. Нужна тщательная диагностика для поиска атипичных клеток.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]