Дифференциальная диагностика саркоидоза кожи. Лечение

Современные критерии МакДональда в редакции 2017 г., предложенные для диагностики ППРС, предполагают наличие неуклонного прогрессирования неврологической дисфункции в течение 12 месяцев и более по данным ретроспективного или проспективного наблюдения (“диссеминация во времени») и по крайней мере двух из следующих трех признаков (“диссеминация в пространстве»):

Вторично-прогрессирующий РС

ППРС бывает сложно дифференцировать с ВПРС, особенно с учетом отсутствия специальных критериев диагностики ВПРС. Средний возраст, в котором проявляется ППРС, соответствует таковому ВПРС – 38–40 лет. По клинической картине ППРС и ВПРС также не отличаются: прогрессирующий спастический нижний парапарез, нарушения координации, тазовые расстройства, когнитивная дисфункция. Имеются данные о том, что ППРС является отдельной формой РС, характеризующейся менее выраженными воспалительными изменениями [23,24]. Однако многочисленные генетические и клинические исследования, а также результаты нейровизуализационных методов указывают на то, что ППРС остается частью спектра прогрессирующих фенотипов РС, а любые отличия от ВПРС являются относительными, а не абсолютными [25–27]. Хотя ППРС характеризуется прогрессирующим течением [27,28], развитие в дальнейшем клинических обострений или/и наличие активности по данным МРТ (у 525% пациентов) не исключает данный вариант течения РС [29]. При анализе когорт пациентов с различным естественным течением заболевания было показано, что ухудшение неврологического статуса при ВПРС и ППРС происходит с одинаковой скоростью [26,27]. Таким образом, в настоящее время ППРС следует рассматривать в качестве отдельной клинической формы заболевания из-за отсутствия обострений до начала клинического прогрессирования, но с точки зрения патофизиологии он, вероятно, не отличается от ремиттирующих форм РС, в дальнейшем переходящих в прогрессирующее течение (ВПРС).

Описание

Саркоидоз — системное заболевание с хроническим течением, при котором могут поражаться лимфатические узлы средостения, характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулём (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток). Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Причина саркоидных гранулём неизвестна. Гранулёмы, состоящие из воспалительных клеток, метаболически активны и вырабатывают медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулём является АПФ. Активность ангиотензин-превращающего фермента (АФП) — регулятор активности ренин-ангиотензивной системы, играющей ключевую роль в регуляции кровяного давления, водного и электролитного обмена у человека. АПФ содержится в основном в тканях легкого. В небольшом количестве обнаруживается в эпителии проксимальных канальцев почек и эндотелии сосудов. В настоящее время обнаружен практически во всех тканях. АПФ участвует в образовании ангиотензина II из ангиотензинна I. Под действием фермента почек ренина, от ангиотензиногена отщепляется декапептид-ангиотензин I. Далее под действием фермента АПФ в сыворотке крови от ангиотензина I отщепляется дипептид и образуется мощный регулятор кровяного давления — ангиотензин II, избыток которого является причиной эссенциальной гипертонии. Кроме того, АПФ разрушает брадикинин — низкомолекулярный пептид, приводящий к снижению давления. АПФ при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции артериального давления, поэтому значительного повышения артериального давления при этом заболевании не происходит. Синтез АПФ при саркоидозе зависит от общего числа саркоидных гранулем: его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания. При саркоидозе высокая активность АПФ отмечается у 70% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Повышение активности АПФ в сыворотке крови может свидетельствовать об обострении заболевания. Назначение стероидных гормонов значительно снижает синтез АПФ. Повышенная активность АПФ обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях, прежде всего при сердечной недостаточности. Нарастание активности фермента является фактором риска инфаркта. Ингибиторы АПФ часто используют в терапии гипертензии, сахарного диабета, применение этих препаратов влияет на результаты теста. Активность фермента может быть неспецифически повышена при астме, назначении стероидных гормонов, бериллиозе, асбестозе, силикозе, туберкулезе, эмфиземе, лимфогрануломатозе, гипертиреоидизме, идиопатическом легочном фиброзе, диабете и ряде других состояний. Часто высокая активность может быть выявлена при болезни Гоше. У детей уровень АПФ выше, чем у взрослых (достигает уровня взрослых к концу подросткового периода). Показания:

  • диагностика и дифференциальная диагностика саркоидоза;
  • диагностика нейросаркоидоза;
  • мониторинг течения саркоидоза;
  • оценка тяжести сердечной недостаточности.

Подготовка Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. Прием ингибиторов АПФ влияет на результаты исследования. Следует обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования на фоне приема данных препаратов либо временной их отмены (период отмены зависит от периода полувыведения препарата). Интерпретация результатов Единицы измерения: Ед. АПФ (ACE Unit). Референсные значения:

  • Дети от 6 месяцев до 18 лет: 29–112 Ед. АПФ.
  • Взрослые от 18 до 120 лет: 20–70 Ед. АПФ.

Повышение:

  • саркоидоз (высокая активность АПФ у 70% пациентов);
  • сердечно-сосудистые заболевания, сердечная недостаточность;
  • активность фермента может быть неспецифически повышена при астме, назначении стероидных гормонов, бериллиозе, асбестозе, силикозе, туберкулезе, эмфиземе, лимфогрануломатозе, гипертиреоидизме, идиопатическом легочном фиброзе, диабете и ряде других состояний. Часто высокая активность может быть выявлена при болезни Гоше.

Примечание. Прием лекарственных препаратов может влиять на результаты теста. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл и пр.) интерферируют с результатом исследования в сторону снижения результата. Применение стероидов у больных саркоидозом ведет к снижению активности АПФ в сыворотке.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие саркоидоза, следует исключить контакт с агентами, которые вызывают поражение легочной ткани (плесенью, грибками, пестицидами).

Источники:

  1. Чучалин А.Г, Визель А.А., Илькович М.М. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Журнал «Вестник современной клинической медицины», 2014
  2. Саркоидоз органов дыхания (под редакцией доктора медицинских наук, профессора В. К. Гаврисюка). Учебное пособие. Киев, 2015

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача.

Эксперт

Палишена Елена Игоревна Врач-терапевт Специалист по функциональной диагностике, сертификат №7523, диплом о медицинском образовании №36726043

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]