Фиброз легких: причины, симптомы, тактика лечения

Фиброз легких – это патологический процесс, который характеризуется замещением нормальной легочной ткани фиброзной (рубцовой). В результате таких изменений возникают серьезные нарушения со стороны дыхательной системы.

Общее описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.

Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

Предрасполагающие факторы:

  • Иммунные нарушения.
  • Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Причины пемфигуса

Пемфигус – это аутоиммунное заболевание, а это значит, что иммунная система атакует собственные клетки. Причина, по которой иммунная система вступает в конфликт со здоровым организмом, до сих пор неизвестна.

Установлено, что в редких случаях пемфигус может развиваться на фоне приема некоторых лекарств, например, для нормализации артериального давления. В таких случаях симптомы пемфигуса могут исчезать сразу после прекращения приема препарата.

Существуют определенные факторы, повышающие риск развития пемфигуса:

  • возраст;
  • еврейское происхождение.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Характерные признаки болезни

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Как лечить фиброз легких

Очаговый легочный фиброз, поражающий незначительный участок ткани, может никак себя не проявлять и случайно обнаруживаться во время профилактических медицинских осмотров. В такой ситуации патология не требует лечения. Пациентам рекомендуют регулярное динамическое наблюдение и устранение факторов риска прогрессирования заболевания.

Обширный фиброз требует комплексной и продолжительной терапии, как лекарственной, так и немедикаментозной.

Больным назначается комплекс дыхательных упражнений, способствующих улучшению вентиляции легких и повышению эффективности дыхания.

Важным компонентом лечения у пациентов с легочным фиброзом является кислородотерапия. Количество сеансов и продолжительности курса лечения определяет лечащий врач, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Из медикаментозных средств применяют следующие группы лекарственных препаратов:

  1. Системные глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон). Согласно результатам научных исследований данные препараты тормозят патологический процесс и препятствуют замещению здоровой ткани легких на соединительную.

  2. Цитостатические средства (Циклофосфамид, Азатиоприн). Они блокируют деление клеток и тем самым также ингибируют процесс фиброзирования.

  3. Антифиброзные препараты (Колхицин).

Все эти медикаменты обладают множеством побочных эффектов и противопоказаний к использованию. Поэтому их прием должен быть обоснован, назначаться и строго контролироваться специалистом.

При неэффективности консервативных методов лечения, возможно проведение хирургического вмешательства – трансплантации легких. Операция, в виду своей сложности, должна проводиться опытным, высококвалицированным специалистом и по строгим показаниям:

  • Существенное снижение ЖЕЛ.

  • Декомпенсированная дыхательная недостаточность.

  • Развитие витальных осложнений.

Согласно статистическим данным, такое мероприятие позволяет сохранить жизнь пациентам и заметно повысить ее качество.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]