Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница

Урогенитальные расстройства в климактерическом периоде

ПОЧЕМУ ВОЗНИКАЕТ КРАПИВНИЦА

Причины возникновения этой аллергической реакции можно разделить на эндогенные и экзогенные.

Эндогенные:

  • Патологии печени, мочеполовой системы, ротовой полости, кишечника, глистные инвазии.
  • Заболевания вегетативного отдела нервной системы.

Экзогенные:

  • Продукты питания.
  • Физические (механические и температурные).
  • Химические.
  • Вещественные (растительные).

Экзогенные причины чаще всего лечатся дерматологом, но аллерголога также нужно посетить, чтобы исключить развитие какого-либо серьезного недуга на фоне крапивницы.

Причины синдрома Элерса-Данлоса

Различные варианты синдрома Элерса-Данлоса различаются по типу наследования, первичным молекулярным и биохимическим дефектам. Однако в основе всех клинических форм лежат мутации генов, обусловливающие количественную или структурную патологию коллагена. На сегодняшний день молекулярные механизмы синдрома Элерса-Данлоса установлены не для всех форм заболевания.

Так, известно, что I тип синдрома характеризуется снижением активности фибробластов, усилением синтеза протеогликанов, отсутствием ферментов, отвечающих за нормальный биосинтез коллагена. Синдром Элерса-Данлоса IV типа связан с недостаточностью продукции коллагена III типа; при VI типе заболевания имеет место недостаточность фермента лизилгидроксилазы, участвующего в гидроксилировании лизина в молекулах проколлагена. VII тип обусловлен нарушением превращения проколлагена I типа в коллаген; X тип — патологией плазменного фибронектина, участвующего в организации межклеточного матрикса и т. п.

Патоморфологическая картина при различных типах синдрома Элерса-Данлоса характеризуется истончением дермы, нарушением ориентации и потерей компактности коллагеновых волокон, разрастанием эластических волокон, увеличением числа сосудов и расширением их просвета.

Диагностика

Для диагностики аллергической реакции немедленного типа проводят:

  • Прик-тест со стандартизированным коммерческим аллергеном. Это высокочувствительный (до 100%) и специфичный (до 90%) метод диагностики латексной аллергии IgE-опосредованного типа.

  • Радиоаллергосорбентный тест (RAST-тест), при котором определяют специфические IgE антитела к латексу в сыворотке крови пациента. Этот метод менее чувствителен, чем прик-тест.

Для диагностики латексной аллергии, развившейся преимущественно по замедленному типу, используют следующие методы:

  • Патч-тест (метод накожной аппликации): лоскут резины, содержащей латекс, фиксируют на предплечье площадью 1 см2. Оценку проводят через 24-48 часов.

  • Провокационный «перчаточный» тест. Метод заключается в контрольном ношении латексных перчаток в течение 1 ч. и более до появления симптомов аллергии.

Аллергия на алкоголь: вино, водку, пиво

Пигментная глаукома

В офтальмологии существует понятие «синдрома пигментной дисперсии» — распыление гранул пигмента из разрушающейся поверхности радужки в переднем сегменте глаза.

В отличие от ПЭС, на фоне пигментного синдрома пигментная глаукома возникает лишь у некоторых пациентов.

Распространенность заболевания составляет 1-1.5% из всех форм открытоугольной глаукомы. Пигментная глаукома чаще встречается у мужчин (77-90%), средний возраст – 35 лет. Женщины страдают существенно реже, средний возраст начала болезни – 49 лет. У подавляющего большинства больных – близорукость, но встречается и дальнозоркость, и отсутствие аномалий рефракции.

«Осыпание» гранул пигмента происходит с заднего листка радужной оболочки при ее механическом трении о связки, подвешивающие хрусталик. Это происходит при изменении размеров зрачка. Для возникновения подобного контакта между структурами существует анатомические предпосылки – глубокая передняя камера, западение периферических отделов радужки и переднее расположение зонулярных волокон хрусталикового связочного аппарата.

У пожилых людей может наблюдаться парадоксальное самопроизвольное улучшение состояния, связанное с возрастным утолщением биологической линзы и разрывом патологического контакта.

Симптомы и диагностика

Пигментная глаукома у большинства больных из-за распыления гранул на эндотелии роговицы уже на ранних стадиях болезни вызывает субъективные жалобы на радужные круги вокруг источников света. Симптомы глаукомы этого типа постоянные, ореолы светорассеяния и затуманенность зрения постоянные, в отличие от подобных периодических жалоб при закрытоугольной патологии.

В редких случаях патологические ощущения могут приступообразно усиливаться, обычно на фоне стресса или тяжелой физической нагрузки. Это связано с массивным выбросом пигментной пыли из-за резкого расширения зрачка и сопровождается подъемом внутриглазного давления. В отличие от приступа закрытоугольной глаукомы, дренажная система остается открытой на всем протяжении.

Для диагностики глаукомы проводят те же исследования, что и при первичной открытоугольной. Диагноз выставляется на основании грубой, в виде сплошного кольца, гиперпигментации зоны трабекулы при гониоскопии. Пигментная пыль присутствует и на других интраокулярных структурах.

Лечение пигментной глаукомы

Принципиальных отличий в ведении и лечении пигментной глаукомы нет. Для нее характерна относительная рефрактерность к проводимой консервативной терапии и большая частота микрохирургических вмешательств.

Общепринятая стартовая монотерапия (лечение пигментной глаукомы одним препаратом) редко дает достичь желаемое «давление цели» — снижение показателей ВГД до 30% от исходного. Назначение второго или комбинированного лекарственного средства решает проблему гипертензии ненадолго. Через короткое время наступает декомпенсация и обсуждается вопрос хирургического лечения пигментной глаукомы.

Лазерная трабекулопластика дает первоначальные хорошие результаты, но продолжающийся патологический процесс «осыпания» пигмента с задней поверхности радужки за 1-2 года сводит на нет результаты лечения пигментной глаукомы. Повторные операции возможны, с теми же последствиями. В большинстве случаев после проведения ЛТП необходимо продолжение консервативного лечения пигментной глаукомы монопрепаратом в минимальной дозировке.

Микрохирургические фистулизирующие вмешательства дают более стойкий гипотензивный эффект. Характер и частота осложнений при них не превышают таковые при простой форме ПОУГ.

КРОВОТЕЧЕНИЯ В ПЕРИМЕНОПАУЗЕ И ПОСТМЕНОПАУЗЕ

Маточные кровотечения в пери и постменопаузе — кровянистые выделения из половых путей циклического или чаще ациклического характера, возникающие в период пери и постменопаузы.

Маточные кровотечения — одна из ведущих жалоб, с которой обращаются к гинекологу 20-30% женщин. Кровотечения занимают ведущее место среди причин госпитализации женщин в гинекологические стационары, а также служат показанием для 2/3 производимых гистерэктомий и большей части эндоскопических деструктивных хирургических вмешательств. Чрезмерная кровопотеря создаёт опасность возникновения железодефицитной анемии, вызывает боязнь онкологических заболеваний, служит причиной нарушений сексуальной жизни женщины, вызывает личностные нарушения, снижает качество жизни.

Классификация и клиническая картина

Маточные кровотечения в пери и постменопаузе могут иметь различный генез, в зависимости от которого условно выделяют 4 основных их вида:

  • органические, обусловленные патологией эндо и миометрия, шейки матки, влагалища и яичников;
  • неорганические, связанные с ановуляцией в пременопаузе и атрофией эндометрия в постменопаузе;
  • ятрогенные, связанные с влиянием гормональных (ЗГТ) и негормональных препаратов; •обусловленные экстрагенитальными заболеваниями (коагулопатии, цирроз печени и др.).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинически кровотечения могут проявляться:

  • менометроррагиями — нерегулярными, длительными маточными кровотечениями, обычно возникающими после задержек менструаций;
  • меноррагиями (гиперменореей) — регулярными, длительными (более 7 дней) и обильными (более 80 мл) маточными кровотечениями;
  • метроррагиями — ациклическими (межменструальными) кровянистыми выделениями из половых путей;
  • полименореей — регулярными маточными кровотечениями (менструациями) с интервалом менее 21 дня.

В пременопаузе чаще возникают менометроррагии, нередко служащие одной из ведущих причин возникновения железодефицитной анемии, в постменопаузе — метроррагии на фоне отсутствия менструаций или применения ЗГТ.

Методы обследования больных с маточными кровотечениями включают:

  • клиникоанамнестическое обследование с оценкой кровопотери;
  • анализ характера менограмм;
  • определение рХГЧ (в пременопаузе);
  • клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты);
  • биохимический анализ крови (сывороточное железо, билирубин, печёночные ферменты); •исследование свёртывающей системы крови;
  • гормональное обследование (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, прогестерон, при подозрении на патологию щитовидной железы — гормоны щитовидной железы, при образованиях в яичниках — СА 125, СА 199);
  • трансвагинальное УЗИ органов малого таза;
  • соногистерография;
  • цветовое допплеровское картирование (по показаниям);
  • МРТ органов малого таза (по показаниям);
  • мазок на онкоцитологию из шейки матки;
  • биопсия эндометрия (при подозрении на патологию эндометрия);
  • гистероскопия и раздельное диагностическое выскабливание эндометрия и эндоцервикса (при подозрении на патологию эндометрия);
  • морфологическое исследование эндометрия.

Терапия маточных кровотечений зависит от их генеза и интенсивности, направлена на выяснение их причины, остановку кровотечения и профилактику рецидива.

Прогноз

Качество и продолжительность жизни зависят от нескольких факторов, в первую очередь, от сроков обращения за медицинской помощью, постановки правильного диагноза и раннего начала комплексного лечения. При своевременной диагностике заболевания и постоянном динамическом наблюдении врачом-дерматологом или онкодерматологом прогноз относительно благоприятный.

При бородавчатых разрастаниях на коже, около 35% пациентов не доживают до совершеннолетия и погибают в возрасте 13-15 лет. Это связано с высокой тенденцией к озлокачествлению и быстрым метастазированием опухоли во внутренние органы.

При синдроме Де Санктиса-Каккьоне прогноз неблагоприятный. Агрессивное течение заболевания приводит к летальному исходу от онкопатологии еще в детском возрасте у 70% пациентов.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]