Гранулематозный васкулит у ребенка

Синдром стерильной гранулемы/пиогранулемы – кожное заболевание предположительно иммунноопосредованной природы проявляющееся в образовании гранулематозных или пиогранулематозных узлов и бляшек в коже в отсутствии инфекционных возбудителей.

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

  • мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
  • средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
  • крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

  • мелких сосудов с иммунными комплексами;
  • с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
  • с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
  • с поражением одного органа.

Симптомы и лечение васкулита

Васкулит — заболевание, в состав которого входит группа заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в кровеносных сосудах. Заболевание может возникнуть в любом месте, но в основном поражает сразу несколько тканей или органов.

В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные. Первичные возникают как самостоятельные заболевания, которые не сопровождаются другими болезнями, а вторичные — как следствие других патологий организма.

Существует большое количество разновидностей и классификаций васкулита и отличаются друг от друга локализацией, тяжестью и этиологией процесса. К примеру, одни васкулиты могут поражать лишь только поверхность кожи, не затрагивая при этом внутренние органы. Другие же, наоборот, способны нанести вред жизненно-важным органам и даже привести к летальному исходу.

Существуют следующие разновидности:

  • системные некротические васкулиты (смешанный, синдром Черджа-Строс, узелковый периартериит, микрополиангиит);
  • гемалогический;
  • гигантоклеточный артериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • аутоиммунный;
  • аллергические васкулиты кожи;
  • заболевания Такаясу, Кавасаки, Бехчета;
  • гематологический;
  • геморрагический;
  • прочие.

Симптомы заболевания

В зависимости от места локализации васкулита и сопутствующей болезни, меняются характеризующие его симптомы. В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт. Инфаркт происходит в случае нарушения кровотока сердца. Васкулит почек способствует развитию почечной недостаточности.

Общие симптомы васкулита:

  1. отсутствие аппетита;
  2. слабость и утомляемость;
  3. бледность кожных покровов;
  4. повышение температуры тела.

Узелковый васкулит характеризуется болью в мышцах и животе, тошнотой и рвотой, похудением, психическими нарушениями. Поражение околоносовых пазух происходит при гранулематозе Вегенера, когда из носа выходят кровянистые и гнойные выделения, иногда появляется кашель, наблюдается одышка, даже может развиться почечная недостаточность. Симптомы гигантоклеточного артериита проявляются в виде лихорадки, слабости, снижения массы тела, а также сильной головной болью в области висков. Неспецифический аортоартериит характеризуется болью и слабостью в руках и ногах, ухудшением зрения, обморочными состояниями. Воспалением глаз, стоматитом и язвами на половых органах дает о себе знать синдром Бехчета.

Такое заболевание как ревматоидный васкулит может развиваться у больных с хроническим ревматоидным артритом. Одной из разновидностей аллергических васкулитов является язвенно-некротический васкулит, в основе которого лежит тромбоз воспаленных кровеносных сосудов. Как следствие происходит развитие инфаркта того или иного участка кожи, который проявляется некрозом.

Системный васкулит

В случае поражения сразу нескольких органов или тканей речь идет о системном васкулите. Поражены кожа, сердце, суставы, органы зрения и т.д. Диагностируется заболевание с помощью лабораторных исследований, результатов биопсии и висцеральной ангиографии. Симптомы системного васкулита характеризуется различными общими неспецифическими симптомами: лихорадкой, потерей аппетита, астенизацией, похудением.

В отличие от взрослых, васкулиты у детей развиваются реже, но отличаются своей остротой течения. Симптомы васкулита у детей являются более яркими и выраженными. И, в тоже время, прогноз при условии своевременной терапии более оптимистичный.

Причины возникновения васкулита

Еще не полностью изучена этиология данного заболевания. В основном болезнь васкулит связывают с различными вирусными инфекциями и заболеваниями иммунной системы. Наиболее частые причины, вызывающие появление васкулита:

  • аллергическая реакция на медикаментозные препараты;
  • как следствие осложнения перенесенных инфекций (аномальная реакция организма, вследствие чего происходит разрушение кровеносных сосудов);
  • хронические аутоиммунные заболевания (красная волчанка, заболевания щитовидной железы, реактивный артрит).

Лечение заболевания и прогноз

В зависимости от сопутствующих заболеваний и степени поражения органов, назначается курс лечения и реабилитации. К примеру, первичный аллергический васкулит в основном проходит самостоятельно, не требуя лечения. Но в случае поражения жизненно важных органов, больному необходимо интенсивное лечение.

В лечении васкулита применяются кортикостероиды, возможна химиотерапия в малых дозах. Цель лечения — подавление восстановительной функции пострадавших органов и угнетение реакции иммунной системы организма, которая разрушает кровеносные сосуды и нормальное кровообращение в тканях и органах.

В зависимости от типа и степени поражения органов и тканей назначается курс лечения. Шансы продлить жизнь у заболевшего возрастают благодаря правильно адекватному лечению. Главное — это правильно поставить диагноз и верно подобрать лечение.

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита

  • ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
  • обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
  • фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
  • введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
  • переохлаждение.

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов Описание
Общие симптомы
  • повышение температуры тела;
  • лихорадка;
  • слабость.
Поражение кожи
  • начало болезни: появление на коже красных пятен (преимущественно на внутренней поверхности рук и на задней поверхности ног), может отмечаться зуд;
  • затем на месте пятен появляются подкожные кровоизлияния;
  • после исчезновения кровоизлияний на их месте чаще всего остаются пигментные пятна.
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)
  • чаще происходит поражение крупных суставов;
  • отмечаются боли, припухлость;
  • интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться;
  • нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов
  • острые колющие или схваткообразные боли в животе;
  • чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота;
  • рвота с примесью крови;
  • примесь крови в кале;
  • при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование Что выявляет? Как проводится?
Общий анализ крови В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения:

  • повышение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение количества лейкоцитов.

Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.

Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови
  • увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов;
  • увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.
Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови. Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости. Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс. Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи Исследование фрагмента кожи под микроскопом. Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат Описание Способ применения
  Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. Форма выпуска: таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения: Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита. Формы выпуска:

  • таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г;
  • капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г.

Способ применения: 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.

Хингамин (син.: Делагил) Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему. Принимается по назначению врача.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил) Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет. Принимается по назначению врача.
  При поражении внутренних органов живота
Гепарин Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови. Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства. Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол) Эффекты:

  • снижение свертываемости крови;
  • защита стенок мелких сосудов от повреждений;
  • улучшение кровотока в мелких сосудах.
Форма выпуска: Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения: Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин) Эффекты:

  • нормализует вязкость крови;
  • расширяет сосуды;
  • нормализует кровоток в органах и тканях.
Формы выпуска:

  • в таблетках по 100 и 400 мг;
  • в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл.

Способы применения:

  • В таблетках: по 1 таблетке 3 раза в день.
  • В виде инъекций: внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
  При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин) Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции. Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил См. выше. См. выше.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Читайте далее: ревматизм у детей

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]