Инициация-промоция опухоли у человека. Синдром Горлина—Голыпца.

Гломусные опухоли (параганглиомы) — это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6% от всех внутричерепных опухолей.

Что такое синдром Горнера?

Синдром Горнера – это специфический комплекс симптомов, обусловленный патологическими изменениями в структурах симпатической части нервной системы. Впервые симптом был описан швейцарским офтальмологом Й. Горнером.

Синдром Горнера не является отдельным заболеванием, а возникает вследствие многих патологических процессов. В результате повреждения симпатических волокон боковых рогов спинного мозга С8-Т1, аксонов симпатических нейронов или симпатических шейных узлов, нарушается иннервация глазной мышцы, которая расширяет зрачок, мышечных волокон ретробульбарной зоны и мышцы, которая расширяет глазную щель. Все проявления синдрома Горнера возникают на стороне поражения симпатических структур нервной системы. Бывают случаи врожденного синдрома Горнера.

Лечение параганглиом

Лечение представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20%, в 10% случаев имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4%.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

Радиохирургия

Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа применяется для лечения этих опухолей с середины 90-х годов ХХ века. Гломусные опухоли хорошо выявляются на МРТ и редко инвазируют в мозг, что делает их идеальными мишенями для лечения с помощью Гамма-Ножа. В отличие от лучевой терапии, которая проводится в течение четырех–шести недель или длительного послеоперационного восстановления, радиохирургическое лечение обычно занимает один день. Субмиллиметровая стереотаксическая точность Гамма-Ножа позволяет достигать хорошего контроля роста опухоли и отсутствие рецидивов при минимуме осложнений и нулевой летальности.

Радиохирургия также может успешно применяться у пациентов, имеющих рецидивы опухолей после проведенной лучевой терапии.

На сегодняшний день радиохирургия с помощью Гамма-Ножа является приоритетной методикой лечения не только остаточных и рецидивирующих гломусных опухолей, но и как первичное лечение.

МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на Гамма-Ноже.

МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58%.

Feigl GC, Horstmann GA J Neurosurg (Suppl) 105:161–167, 2006

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологические методы

  • рентгенография органов грудной клетки
  • рентгенография пищевода и желудка
  • ирригоскопия

Эндоскопические методы

  • ЭГДС
  • ректороманоскопия
  • колоноскопия
  • бронхоскопия

Ультразвуковые методы

  • УЗИ
  • Ультразвуковая допплерография сосудов
  • Эндосонография
  • Интраоперационное УЗИ
  • Лапароскопическое УЗИ

Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ

РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Сцинтиграфия костей скелета
  • Сцинтиграфия с Октреотидом, меченным 111In

НЭО на поверхности клеток имеют рецепторы, обладающие высоким сродством к гормону соматостатину. В 87% случаев они присутствуют как в первичной опухоли, так и в метастазах. В связи с этим в последние годы для определения локализации опухоли и метастазов используется радиоизотопный метод с меченным 111In Октреотидом. Введенный внутривенно Октреотид, 111In через 24-48 ч. определяется на соматостатиновых рецепторах и позволяет визуализировать соматостатинпозитивную опухоль, а также определить возможность применения аналогов соматостатина для лечения.

Метод с применением Октреотида, 111In обладает чувствительностью 87%, специфичностью 75% и частотой совпадения диагнозов 87%.

Стадии заболевания

Отличается стадирование опухоли с внутриклеточными включениями ДНК вируса папилломы человека 16 типа (16HPV) и без него.

При отрицательных по вирусу новообразованиях всё просто:

Стадии заболевания
  • 1 стадия — местное образование до 2 см, без метастазов в лимфоузлах;
  • 2 ст. — опухоль менее 4 см и лимфатический коллектор без признаков рака;
  • 3 ст. — новообразование более 4 см с «чистыми» лимфоузлами или меньше и есть узел до 3 см;
  • 4 ст. предполагает либо любого размера первичная опухоль с отдалёнными метастазами, либо очень распространенное поражение ротоглотки с большим конгломератом лимфоузлов на той же стороне, либо не очень крупный раковый узел с лимфоузлами на противоположной стороне шеи.

При стадировании папилломавирусного рака в 1 и 2 стадиях возможны метастатические лимфоузлы, а 4 стадия — только с отдалёнными метастазами при любой опухоли и лимфоузлах.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев изменения коры при апаллическом синдроме носят необратимый характер и приводят к инвалидности пациента. Острое развитие болезни может завершиться восстановлением утраченных функций при условии своевременного лечения основного заболевания. Хроническая форма является последней стадией дегенеративных процессов мозга и не поддается лечению.

Профилактика направлена на предупреждение интоксикаций организма, своевременную диагностику и лечение соматических заболеваний и инфекций мозга.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]