Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза

Прогноз заболевания зависит от толщины опухоли к моменту обращения. При выявлении опухоли на ранних стадиях (рТ1, рТ2) с помощью хирургического лечения можно достигнуть 10-летнего безрецидивного периода выживания в 80–90% случаев. При стадиях рТ3 и рТ4 50–80% пациентов погибают в течение 2–3 лет с момента установления диагноза. Поэтому очень важна ранняя диагностика МК, выявление меланомаопасных невусов и предопухолевых заболеваний кожи.

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30 таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.). Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β2М (β2-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) [1-3]. Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное лечение.

ТАБЛИЦА 1. Современная классификация амилоидоза (ВОЗ)

Белок амилоида Белок-Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SSA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полиневропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полиневропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полиневропатия (III тип по van Allen, 1956 г.)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
Aβ2 β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом
APrPScr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия)

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией, характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани, мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для оценки его риска и дифференциального диагноза.

ATTR-амилоидоз является необратимо прогрессирующим заболеванием с высокой степенью инвалидизации вследствие тяжелого поражения сердца, периферической и/или автономной полиневропатии. Пациенты обычно умирают в течение 10-12 лет от первых проявлений. Развитие ATTR-амилоидоза обусловлено мутациями в молекуле транстиретина или возрастным нарушением секреции тетрамеров транстиретина печенью. В обоих случаях происходит распад тетрамеров транстиретина до мономеров, обладающих выраженной конформационной нестабильностью.

Схема поэтапного алгоритма

I этап

Пигментное образование

Меланоцитарное образование Немеланоцитарное образование Базальноклеточный рак кожи ? Себорейный кератоз ? Гемангиома, ангиокератома

II этап

Характер меланоцитарного образования

Доброкачественный:

  • простой невус;
  • голубой невус;
  • врожденный невус;
  • диспластический невус;

Злокачественный:

  • Меланома кожи

Признаки рака кожи. На что следует обратить внимание!

В 30% случаев развитие меланомы связывают с наличием родинок и невусов на открытых частях тела, в области плеч, на стопах и спине, особенно при их травмировании.

К факторам риска возникновения меланомы относятся:

  • действие ультрафиолета на незащищенную кожу;
  • наличие светлой кожи и рыжих волос;
  • меланома в анамнезе или у кровных родственников;
  • более 50 родинок;
  • зрелый возраст;
  • обилие веснушек и стремительное появление новых;
  • множественные солнечные ожоги в прошлом.

В целом меланома встречается у людей всех рас.

К ранним симптомам заболевания относят появление увеличивающихся пигментных пятен, изменение размера, формы и цвета уже существующих. Более поздняя симптоматика – зуд, болезненность, изъязвление, кровоточивость.

Неинвазивный инструментальный метод исследования новообразований кожи называется дерматоскопией. Его специфичность и чувствительность оценивается на уровне 90%.

Цены Расписание Врачи Запись

Ранняя диагностика предполагает регулярные дерматологические осмотры, по показаниям – аппаратные дерматоскопические исследования, отслеживание динамики методом фотофиксации.

Прогноз заболевания зависит от своевременности диагностики, степени инвазии новообразования и наличия метастаз. Лечение рака кожи осуществляется преимущественно хирургическими методами.

Какие родинки надо удалять?

Если вы заметили изменение цвета , увеличение размера, чувство зуда или жжения в области родинки, изменение формы- каждый из таких симптомов- причина для обращения за помощью к специалисту! Врач тщательно проверит все образования и при необходимости проведет дерматоскопию.

Записаться на консультацию Записаться на прием Отправить Отправляя заявку, Вы даете согласие на обработку ваших персональных данных

Рассказать друзьям

Какие родинки надо удалять?

Смотрите также:

Сертификаты — лучший подарок для любимых

Какие родинки надо удалять?

Процедуры комплексного ухода за кожей лица в клинике косметологииСкидка 70% на плазмолифтинг лица и тела

Стадии

Стадия определяет расположение рака, его распространение, а также влияние на другие органы и системы.

Информация о стадии помогает врачу определить, какое

является оптимальным, и спрогнозировать течение болезни.

Существует несколько классификаций стадий.

Один из методов определения стадийности – этот система TNM. С помощью результатов диагностических исследований можно решить следующие задачи:

  • Опухоль (T): на сколько слоев новообразование вросло в стенку кишечника?
  • Лимфатические узлы (N): захватил ли онкопроцесс лимфоузлы? Если да, то куда и насколько?
  • Метастазы (M): захватил ли онкопроцесс другие органы и системы?

Для окончательного вердикта все результаты объединяются.

Выделяют 5 стадий: стадия 0 (ноль) и стадии с I по IV (с 1 по 4). Определение стадии поможет описать онкопроцесс так, чтобы врачи совместно разработали оптимальный план лечения.

Обозначения системы TNM для рака кишечника:

Опухоль (T)

В системе TNM буква T плюс буква или цифра (от 0 до 4) дают ответ, насколько глубоко новообразование проросло в слизистую оболочку кишечника. Стадии также делятся на мелкие подгруппы, помогающие еще подробнее охарактеризовать опухоль.

TX: новообразование не оценивается.

T0: признаки рака кишечника отсутствуют.

Тis: карцинома in situ. Злокачественные клетки определяются только в эпителиальном (верхнем) слое.

T1: опухоль вросла в подслизистый слой.

T2: новообразование проросло в мышечный слой кишечника.

T3: опухоль проросла сквозь мышечный слой и субсерозный. Или вросла в ткани, приближенные к кишечнику.

T4a: опухоль проросла сквозь все слои кишечника.

T4b: новообразование вросло или присоединилось к другим соседним органам.

Лимфоузел (N)

N в системе TNM – лимфоузлы. Это маленькие органы в форме фасолины, расположенные по всему организму. Лимфоузлы входят в состав иммунной системы. Они помогают организму противостоять инфекциям.

NX: регионарные лимфатические узлы (РЛУ) не оцениваются.

N0: распространение на РЛУ отсутствует.

N1a: злокачественные клетки определяются в 1 РЛУ.

N1b: процесс затрагивает 2-3 лимфоузла.

N1c: в кишечнике образуются узелки, состоящие из злокачественных клеток.

N2a: онкопроцесс захватывает 4-6 РЛУ.

N2b: злокачественные клетки определяются в 7 или более регионарных лимфоузлах.

Метастазы (М)

«М» в системе TNM означает распространение рака на соседние органы. Это называется отдаленным метастазами.

M0: метастазы отсутствуют.

M1a: онкопроцесс перешёл на 1 орган за пределами кишечника.

M1b: опухоль разрослась на более чем 1 орган, исключая кишечник.

M1c: рак захватил всю поверхность брюшины.

Степень злокачественности (G)

Степень описывает, насколько злокачественные клетки схожи со здоровыми. Если опухоль оказывается похожей на здоровую ткань или включает группы других клеток, она называется дифференцированной. Если раковая ткань очень сильно отличается от здоровой ткани, она называется низкодифференцированной. Степень злокачественности заболевания поможет определить, насколько быстро оно распространяется. Чем меньше степень G, тем лучше прогноз.

GX: степень опухоли не определяется.

G1: клетки больше похожи на нормальные (хорошо дифференцированы).

G2: клетки похожи на нормальные (умеренно дифференцированы).

G3: у клеток меньше общего со здоровыми (слабо дифференцированы).

G4: клетки практически не похожи на здоровые (недифференцированы).

Группировка рака по стадиям

Стадия 0: также называется карцинома in situ. Опухолевые клетки находятся только в слизистой оболочке или внутренней оболочке кишечника.

Стадия I: онкопроцесс пророс сквозь слизистую оболочку и проник в мышечный слой кишечника. Он не захватил близлежащие органы или лимфоузлы (T1 или T2, N0, M0).

Стадия IIA: новообразование проросло сквозь стенку толстой или прямой кишки, но не распространилось на прилегающие органы и лимфоузлы (T3, N0, M0).

Стадия IIB: онкопроцесс прошёл сквозь мышечные слои до висцеральной брюшины. Он не распространился на близлежащие лимфатические узлы или куда-либо еще (T4a, N0, M0).

Стадия IIC: образование проросло сквозь все слои кишечника, проникнув в соседние органы. Она не распространилась на лимфоузлы или куда-либо еще (T4b, N0, M0).

Стадия IIIA: рак пророс сквозь несколько слоев кишечника. Он перешёл на 1-3 лимфоузла или на опухолевые узлы в тканях кишечника. Не перешёл на другие органы (T1 или T2, N1 или N1c, M0 или T1, N2a, M0).

Стадия IIIB: рак пророс сквозь слои кишечника или в окружающие органы. Также в 1–3 лимфатических узла или в опухолевый узел кишечника. Он не захватывает соседние органы (T3 или T4a, N1 или N1c, M0; T2 или T3, N2a, M0; или T1 или T2, N2b, M0).

Стадия IIIC: онкология распространилась на 4 (или больше) лимфоузла, но не на отдаленные органы и системы (T4a, N2a, M0; T3 или T4a, N2b, M0; или T4b, N1 или N2, M0).

Стадия IVA: новообразование перешло на 1 отдаленный орган (любой T, любой N, M1a).

Стадия IVB: онкология захватила 2 и больше органов (любой T, любой N, M1b).

Стадия IVC: процесс перешёл на брюшину. Он также может захватывать другие участки или органы (любой T, любой N, M1c).

Скорость развития раковых заболеваний

Процесс появления «неправильных» клеток в организме человека неизбежен и практически повседневен, так как при их размножении довольно часто случаются сбои копирования ДНК. На этот случай существует специальный вид иммунитета. Однако случается, что неправильные клетки обладают высокой выживаемостью и начинают активно размножаться, образуя при этом опухоль. Одно можно утверждать с уверенностью, что до первого проявления раковые клетки находятся в организме пациента несколько лет.

Что такое срок в месяц для появления рака

Рак на ранней стадии практически не поддается диагностике. Ввиду этого невозможно с точностью определить, в какое время появились неправильные клетки, образовавшие опухоль. Даже сама опухоль может годами не проявлять своего наличия в организме, в то время как молниеносное размножение раковых клеток также встречается достаточно часто.

В какой срок наступает рак 4 стадии

В данном вопросе многое зависит от того, на какой стадии пациент обратился к врачу, насколько правильным оказался поставленный диагноз и восприимчивости опухоли к лечению.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]