Клиника Т клеточных злокачественных лимфом кожи.

БЕРКИТТА ЛИМФОМА (D. Burkitt, английский врач; синоним лимфома африканская) — злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся главным образом вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники).

Причины возникновения и развития лимфомы кожи

Врачи сходятся во мнении о том, что является причиной возникновения лимфомы кожи. Специалисты считают, что дело в мутации T- или B-лимфоцитов. Изменения в клетках заставляют их размножаться бесконтрольно, после чего перемещаться в кожу. Однако выяснить, что же именно становится причиной начала мутаций клеток, пока что не удалось. Есть гипотеза, согласно которой запустить процесс злокачественного размножения клеток может нарушенная иммунная система организма, сочетающаяся с процессом постоянной антигенной стимуляции.

Специалисты отмечают, провоцировать лимфому могут вирусные инфекции, вызванные ретровирусами, цитомегаловирусами, вирусами простого герпеса, а также — вирусом Эпштейна-Барра. Считается, что причинами развития лимфомы кожи могут быть химические вещества, канцерогены, сельскохозяйственные химикаты, промышленные вещества, растворы, применяемые в строительстве или на производстве.

Первичная лимфома кожи диагностируется, когда первое поражение касается именно кожного покрова. Вторичная лимфома диагностируется при появлении признаков миграции лимфоцитов в костный мозг или вилочковую железу, лимфатические узлы или селезенку. Также могут быть обнаружены скопления лимфоидов на дыхательных путях и в желудочно-кишечном тракте больного.

Лимфома

  • Лимфома
  • Симптомы лимфомы
  • Лимфома Ходжкина
  • Лимфома кожи
  • Лечение лимфомы
  • Стратегии увеличения эффективности лечения

Лимфома

Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. По сосудам лимфатической системы циркулирует лимфа. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже.

Лимфома появляется, как и любой рак, когда клетки тела, в данном случае лимфоциты, начинают бесконтрольно делиться. Размножаясь, клетки собираются в лимфоузлах или в тканях других органов и образуют опухоль.

Болезнь выделяется двумя основными типами:

  • болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина ( ходжкинская лимфома, лимфогранулематоз);
  • остальные виды опухоли, такие как злокачественная лимфома кожи, с общим названием — неходжкинская лимфома.

У лимфом и ходжкинской лимфомы схожие симптомы, но они различаются поведением в организме, темпами распространения и реакцией на лечение. Исследуя злокачественные клетки под микроскопом, специалисты центра определят эти различия для постановки диагноза.  Но в некоторых случаях может потребоваться сложный лабораторный тест для более точной дифференциальной диагностики.

Симптомы лимфомы

Симптомы у лимфом могут быть разными от случая к случаю и зависят от разных факторов: расположение очага, размеров и распространенности опухоли. Проявление на ранних стадиях может сопровождаться припухлостями на шее, в паху или подмышках. В области других скоплений лимфотканей могут появляться дополнительные очаги, например в селезенке.

При лимфоме Ходжкина симптоматика может сильно отличаться, в зависимости от области поражения лимфоузлов. Такие признаки как боли в спине, а иногда и потливость, лихорадка, быстрая потеря веса являются характерными симптомами появления лимфомы Ходжкина при изолированном поражении забрюшинных узлов. При опухоли лимфатических узлов легочных тканей, появляется скопление жидкости в плевральных полостях.

По причине увеличения лимфатических узлов, которые сдавливают кровеносные сосуды и нервы могут появиться такие симптомы как чувство покалывания или онемения, отек верхних и нижних конечностей. При сдавливании желудка может появиться быстрое насыщение при приеме пищи.

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз возникает как опухоль лимфатической системы средостроения из-за неправильного развития B-лимфоцитов. Существуют разные причины появления опухоли, но достоверно выявлены такие как: инфицированные вирусом Эпштейна-Барр и наследственность.

Лимфома Ходжкина разделяется на 4 гистологических варианта по иммунно-морфологическим характеристикам:

  • смешанно-клеточная лимфома – встречается чаще всего, до 50% случаев;
  • нодулярный (узловатый) склероз – вторая по частоте заболеваемости, до 45% случаев;
  • лимфоидное истощение – до 10%;
  • и наиболее редкая болезнь Ходжкина – богатая лимфоцитами (около 5%).

По международной клинической классификации TNM лимфома делится на 4 стадии с подразделением на А и B стадии.

Рецидивы при лимфоме Ходжкина

Ранние рецидивы могут возникнуть в первый же год после прохождения лечения, поздними называют рецидивы лимфомы Ходжкина, возникшие более чем через 12 месяцев после лечения. Такое подразделение по времени возникновения рецидива имеет значение в планировании дальнейшего лечения и прогнозирования результатов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Установить диагноз «лимфома» можно исключительно после проведения гистологических исследований тканей, полученных в результате проведения биопсии лимфатического узла или опухоли. Методы постановки диагноза:

Лимфома
  • биопсия лимфатического узла;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенография легких;
  • компьютерная томография средостения;
  • УЗИ;
  • сканирование костей, при показаниях – рентгенография.

Диагноз считается достоверным, если в ходе гистологического исследования обнаружены специфические многоядерные клетки Штенберга.

Прогнозы при лимфоме Ходжкина

На сегодняшний день у прошедших лечение пациентов выживаемость в течение 20 лет приближается к 90%, у пациентов с распространенными стадиями заболевания – около 60%. Исходя из этого, прогнозы у пациентов с локальными стадиями можно считать достаточно хорошими в современной медицине.

Стадия

Определяя стадию лимфомы неХоджкина, нужно знать, в какой части организма она находится, сколько групп лимфатических узлов затронуто, и распространилась ли лимфома в другие части организма. Чтобы определить распространённость болезни, проводят несколько тестов для определения стадии.

Чаще всего стадию лимфомы неХоджкина обозначают римскими цифрами: I-IV. В упрощённом варианте  I и II стадии объединяются и называются ранней стадией заболевания, а  III и IV— поздней стадией заболевания.

  • I стадия – лимфома затрагивает только одну группу лимфоузлов
  • II стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп, но они находятся с одной стороны диафрагмы – все либо со стороны грудной клетки, либо брюшной полости
  • III стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп как со стороны грудной клетки, так и со стороны брюшной полости
  • IV стадия – лимфома кроме лимфоузлов затронула по крайней мере один орган (например, костный мозг, печень или лёгкие)

Иногда к номеру стадии добавляют латинские буквы  ‘A’ или ‘B’, в зависимости от того, присутствует ли какой–либо из трёх упомянутых далее специфических симптомов:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC)
  • Потливость ночью
  • Непланируемая потеря массы тела более чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев

A’ обозначает, что нет ни одного из этих симптомов, а ‘B’ —  что наблюдается хотя бы один из этих симптомов. Например, у человека со стадией IIB лимфомы неХоджкина лимфома находится в двух или более группах лимфоузлов и все группы находятся либо со стороны грудной клетки, либо со стороны брюшной полости, и присутствует один или больше из трёх вышеупомянутых симптомов. У человека со стадией IVA лимфомы неХоджкина, лимфома распространилась за пределы лимфоузлов, и у него не наблюдается ни один из вышеупомянутых трёх симптомов.

Tweet

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный  осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

  • Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
  • Определение распространенности болезни в организме:  ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
  • Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
  • Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей ос­нованы на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Прогноз выживаемости

Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.

К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:

  • старший возраст;
  • слабый ответ на противоопухолевые препараты;
  • поражение центральной нервной системы;
  • значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови;
  • генетические нарушения в клетках, помимо изменения в MYC;
  • низкий уровень CD4-клеток при лимфоме Беркитта, связанной с иммунодефицитными состояниями;
  • рецидив в течение 6 месяцев после завершения лечения.

На какой бы стадии ни было диагностировано заболевание, и как бы оно ни протекало — пациенту можно помочь, и лечение нужно начинать как можно быстрее. В клинике Медицина 24/7 работают ведущие врачи, оказываются все необходимые виды помощи, применяются противоопухолевые препараты последних поколений.

Материал подготовлен врачом-онкологом, заведующим отделением онкологии клиники «Медицина 24/7» Ибрагимовым Эльханом Кямрановичем.

Почему следует выбрать патоморфологическую лабораторию МИБС?

  1. исследование и оценка рассматриваемого материала проводится одновременно несколькими ведущими специалистами в центральной патоморфологической лаборатории МИБС в Санкт-Петербурге, сотрудничающей с федеральными онкологическими центрами.
  2. все вопросы логистики центр МИБС в вашем регионе берет на себя.
  3. МИБС владеет всеми технологиями, необходимыми для постановки правильного патоморфологического диагноза. От вас не потребуется проводить дополнительные исследования в других лабораториях.
  4. Иммуногистохимическое исследование может быть проведено в полном объеме за счет средств ОМС (бесплатно для пациента) при наличии направления по форме 14у.
[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]