Лангергансоклеточный гистиоцитоз вульвы: клиническое наблюдение

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;

Причины возникновения липоидного некробиоза

Принято считать, что данное патологическое состояние возникает чаще на фоне сахарного диабета или состояний, близких к нему (нарушение глюкозотолерантности). В результате значительного увеличения показателей сахара, а также «скачков» уровня глюкозы, нарушаются все обменные процессы в организме пациента.

Прежде всего, это касается жирового и углеродного обмена. Нарушение обмена веществ приводит к недостаточному питанию всех органов и тканей тела человека, кожные покровы не являются исключением. У пациентов, страдающих сахарным диабетом, часто дает сбой функция микроциркуляции отдельных участков кожи, вследствие чего и происходят ее дегенеративные изменения. Они происходят на клеточном уровне и приводят к жировому перерождению клеток кожи.

Резюмируя, можно сказать, что липоидный некробиоз кожи является следствием нарушения обмена веществ в организме больного, что приводит к сосудистым патологиям, недостаточному питанию клеток кожи и, соответственно, к их окончательной гибели.

Прогноз и лечение болезни Гюйона

Полное восстановление при комплексом подходе в терапии: врача-травматолога, врача-невролога, врача-физиотерапевта, врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома канала Гюйона-возможно. Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно динамики положительной реакции на лечение, увеличению без болевых двигательных функций в кисти. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой (строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения болей!

Восстановление целостности локтевого нерва при переломах руки с разрывом волокон производится путем сшивания нерва. Для восстановления функции в этом случае может понадобиться около 6 месяцев. Чем раньше восстановлена целостность нерва, тем благоприятнее реабилитационный прогноз.

При лечении нейропатии локтевого нерва (синдром канала Гюйона) в Юсуповской больнице широко используется физиотерапия. Ультразвук, электрофорез с различными препаратами, электростимуляция мышц – это наиболее часто применяемые процедуры. Эффективен массаж, иглорефлексотерапия. Не последнюю роль играет лечебная физкультура, с роботизированной механотерапией по принципу обратной биологической связи, которая способствует восстановлению мышечной силы пальцев, кисти, лучевого и локтевого сустава. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение сможет восстановить функцию Вашей кисти.

Удачи. Здоровья.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Тарасов А.Б.

-zudeka-bolezn-zudeka/-kinbeka/

Клиническое наблюдение

В клинику ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования Минздрава России (Москва) в феврале 2014 г. на консультативный прием обратилась больная С. 33 лет с жалобами на выраженный зуд в области вульвы на фоне папуловидных разрастаний в течение 3 мес (гинекологический анамнез не отягощен). Данные биопсии (препараты №124031-36), произведенной в одном из лечебных учреждений г. Москвы, с последующим пересмотром и иммуногистохимическим исследованием в независимых лабораториях, носили противоречивый характер:

  • гистологическое заключение №1: «для дифференциальной диагностики между лимфоэпителиомоподобной карциномой, плоскоклеточным раком и злокачественной лимфомой рекомендуется иммуногистохимическое исследование»;
  • гистологическое заключение №2: «морфологическая картина более всего соответствует LCH (эозинофильной гранулеме)… рекомендуется иммуногистохимическое исследование»;
  • иммуногистохимическое исследование: «…иммунофенотип клеток Лангерганса. По имеющемуся материалу трудно дифференцировать LCH и саркому из клеток Лангерганса. Учитывая повышенную митотическую… активность, больше данных за саркому из клеток Лангерганса…»

При гинекологическом осмотре обращало на себя внимание наличие групп безболезненных восковидных папул до 0,5 см в диаметре в области правых большой и малой половых губ с распространением на клитор. При кольпоскопическом исследовании качественные пробы с уксусной кислотой и водным раствором Люголя были отрицательными без дополнительных атипических изменений. Со слов больной, изначально сыпь характеризовалась наличием участков эрозии с последующим формированием множественных безболезненных зудящих папуловидных разрастаний, имевших тенденцию к росту и диссеминации. Возникновение сыпи и зуда больная связывала с ранее произведенной эпиляцией в частном косметологическом салоне. При общем и гинекологическом осмотре иной значимой патологии выявлено не было. В контексте поиска возможных экстрагенитальных очагов проводились дополнительные исследования: компьютерная томография (КТ) органов грудной и брюшной полостей, КТ органов малого таза, сцинтиграфическое исследование костной системы, эзофагогастродуоденоскопия, назоларинговидеоскопия, – данные которых исключили мультисистемный характер заболевания. Миелограмма демонстрировала незначительное усиление пролиферации мегакариоцитов без нарушения созревания. Лабораторные показатели крови и мочи были в пределах нормальных значений.

Из сопутствующих заболеваний обращал на себя внимание несахарный диабет, с целью медикаментозной коррекции которого больная принимала препарат десмопрессина в стандартных дозировках в постоянном режиме с положительным эффектом.

На первом этапе с учетом данных жалоб, анамнеза, клинического осмотра, а также серии гистологических исследований было решено произвести правостороннюю гемивульвэктомию в плановом порядке, что также было обусловлено необходимостью получения достаточного материала для верификации диагноза. Операция произведена по стандартной методике, послеоперационный период протекал без осложнений.

Гистологическое исследование с иммуногистохимическим удаленных тканей проводилось в патологоанатомическом отделении ФГБУ «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. » Минздрава России (заведующий кафедрой патологической анатомии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России – профессор ). Данные исследования (препараты №Ц38744-50) показали морфологическую картину и иммунофенотип, соответствующие злокачественному гистиоцитозу X (Langerhans cell sarcoma, ICD-O-code 9756/3), что характеризовалось наличием положительных реакций с антителами к S100 и СD1a в исследуемом материале.

Выявленный неопластический характер процесса обусловил выбор химиолучевого метода в качестве второго этапа лечения. Дистанционную лучевую терапию было решено провести до суммарной очаговой дозы 30 Гр при классическом фракционировании дозы после достижения полного заживления послеоперационного шва. Она проводилась промежностным полем 4¥8 см в статическом режиме на аппарате SL-75 (расстояние «источник– поверхность» 100 см) с использованием тканеэквивалентного болюса соответствующей толщины. В границы поля были включены: область послеоперационного рубца с отступом 1 см в сторону неизмененных тканей, а также левые малая и большая половые губы с целью предотвращения возможного распространения процесса.

Лучевое лечение больная получала одновременно с химиотерапией, которая была продолжена по завершении сеансов облучения. Для химиотерапии выбран препарат метотрексата в дозе 20 мг внутрь еженедельно длительно (6 мес) в монорежиме с контролем показателей клинического анализа крови каждые 2 нед.

Течение второго этапа комплексного лечения характеризовалось развитием на суммарной очаговой дозе 26 Гр ранних лучевых реакций в виде пленчатого эпителиита и отека вульвы, сопровождающихся выраженным зудом. Проводилась ежедневная санация наружных половых органов и влагалища водными растворами антисептиков, а также аппликации новокаина и мази с преднизолоном с положительным эффектом. Перерыва в лечении не по- требовалось. После завершения дистанционной лучевой терапии описанные выше симптомы полностью купировались в течение 2 нед. Прием метотрексата токсическими явлениями не сопровождался; показатели контрольных клинических анализов крови не выходили за границы референсных значений исследующей лаборатории.

При контрольном осмотре через 2 мес после окончания дистанционной лучевой терапии больная жалоб не предъявляла, отека и гиперемии в области вульвы также не отмечалось.

Обзор документа

Приведен актуальный перечень редких (орфанных) заболеваний. Всего — 214.

Таковыми принято считать заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 тыс. человек. При этом неважно, существуют методы лечения и лекарственная терапия или нет.

Для стимуляции их исследований и создания лекарств обычно требуется поддержка государства.

Для просмотра актуального текста документа и получения полной информации о вступлении в силу, изменениях и порядке применения документа, воспользуйтесь поиском в Интернет-версии системы ГАРАНТ:

Методы лечения лизосомных болезней накопления

Ещё недавно считалось, что лечение ЛБН может носить исключительно симптоматический или паллиативный характер. Однако на современном этапе наблюдается кардинальное изменение ситуации. Есть несколько эффективных терапевтических подходов, позволяющих успешно лечить болезнь Гоше и другие болезни лизосомного накопления, облегчая состояние пациентов и продлевая им жизнь.

Среди современных методов ЛБН лечения различают:

  • ферментозаместительную терапию. При этом ограничивают синтез субстратов;
  • шаперонотерапию;
  • трансплантацию стволовых клеток.

Генная терапия находится в стадии разработки, а сейчас медики используют, преимущественно, ферментнозаместительный вид лечения. Генная инженерия развивается очень быстро, позволяя создавать эффективные лекарственные препараты, под действием которых происходит улучшение работы органов и их систем. Есть лекарства, проходящие лабораторные испытания. Вероятно, они поступят на фармакологический рынок в ближайшее время.

Шаперонотерапия является одним из экспериментальных методов лечения. Сейчас специалисты накапливают клинический материал. Суть шаперонотерапии заключается в том, что исходя из свойств, которыми обладает ряд соединений (и малые молекулы с том числе) можно стабилизировать работу ферментов, имеющих дефекты по причине генных мутаций. Синтез малых молекул осуществляется специалистами в области органической химии. Также для их получения используют и соединения, имеющие природное происхождение.

Что касается пересадки стволовых клеток, она действенна при некоторых ЛБН, но условием для неё является то, что заболевание должно быть диагностировано не позже двух лет. Далее развиваются необратимые процессы в головном мозге, в результате чего такой вид терапии становится уже неэффективным.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]