Лимфома Ходжкина: лечение и диагностика

ЛИМФОМЫ КОЖИ представляют частный случай лимфом как системного опухолевого процесса лимфоидной ткани, в основе которых лежит первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов Т, В и их производных — плазматических клеток.

БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для диагностики немеланоцитарного рака кожи

*ФИО *Email *Телефон МоскваМосковская облСанкт-ПетербургАбаканАлматыАнадырьАнапаАнгарскАрхангельскАстанаАстраханьБакуБарвихаБарнаулБелгородБиробиджанБлаговещенскБратскБрянскВидноеВладивостокВладикавказВладимирВолгоградВологдаВоронежВыборгГеленджикГорно-АлтайскГрозныйДмитровДудинкаЕкатеринбургЕреванЕссентукиЖелезнодорожныйИвановоИжевскЙошкар-ОлаИркутскИстраКазаньКалининградКалугаКарагандаКемеровоКерчьКиевКировКлинКостромаКраснодарКрасноярскКропоткинКудымкарКурганКурскКызылЛипецкЛюберцыМагаданМагнитогорскМайкопМахачкалаМурманскМытищиНабережные ЧелныНазраньНальчикНарьян-МарНижневартовскНижний НовгородНовгородНовокузнецкНовосибирскНорильскОдессаОдинцовоОмскОрелОренбургПензаПермьПетрозаводскПетропавловск-КамчатскийПсковПушкиноРостов-на-ДонуРязаньСалехардСамараСаранскСаратовСевастопольСеверодвинскСерпуховСестрорецкСколково (Заречье)СмоленскСочиСтавропольСургутСыктывкарТамбовТверьТольяттиТомскТулаТутаевТюменьУлан-УдэУльяновскУссурийскУфаХабаровскХанты-МансийскХарьковЧебоксарыЧелябинскЧеркассыЧеркесскЧитаЭлистаЭнгельсЮжно-СахалинскЯкутскЯлтаЯрославль Город Я согласен (согласна) на получение информационных и рекламных сообщений ОТПРАВИТЬ

Отправляя форму, я подтверждаю, что ознакомлен с Политикой оператора и даю Согласие на обработку персональных данных.

Степень злокачественности

Медленно прогрессирующие лимфомы неХоджкина растут медленно. Часто в начале заболевания они не вызывают никаких симптомов, и поэтому какое-то время их нельзя обнаружить. Надо отметить, что после постановки диагноза многим пациентам не требуется немедленное лечение – иногда даже несколько месяцев или лет.  В случае необходимости применяемое лечение обычно является эффективным и опухоль уменьшается или исчезает совсем, что называется частичной или полной ремиссией. Однако, на более поздних, распространившихся стадиях лимфомы низкой злокачественности неизлечимы. У болезни наблюдается рецидив или повторение, который требует лечение.

Агрессивные лимфомы неХоджкина растут сравнительно быстро. Они, в сравнении с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина, с большей вероятностью будут вызывать симптомы и им обычно требуется немедленное лечение. Хотя название ‘агрессивная лимфома’ звучит пугающе, эти лимфомы обычно очень хорошо поддаются лечению, и существует намного больше возможностей вылечить её полностью, по сравнению с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина.

Лечение рака иммунотерапией

Сравнительно недавно (первый препарат вошел в широкую клиническую практику в 2013 г.) появился принципиальный вид лечения. Дело в том, что в организме каждого человека происходит постоянная борьба иммунной системы с опухолевыми клетками, и во многом появление злокачественной опухоли связано с дефектом иммунной системы. Используя специальные механизмы внутреннего контроля опухолевые клетки приобретают способность «ускользать» от иммунной системы.

Ответ иммунной системы на опухоль представляет собой цепь реакций, где дефект одного звеньев блокирует весь цикл. В целом этот цикл можно описать так:

  • клетки опухоли экспрессируют антигены, которые в различной степени отличают опухоль от нормальной ткани
  • эти антигены захватываются и обрабатываются антигенпрезентирующими клетками, такими как дендритные клетки
  • далее антиген презентуется клеткам иммунной системы, в т.ч. Т- и В-лимфоцитам
  • иммунная система узнает и отвечает на эти антигены, в особенности за счет выработки цитотоксических Т-клеточных антигенспецифических ответов и развития иммунологической памяти
  • цитотоксические эффекторные Т-клетки перемещаются к опухоли и атакуют клетки, экспрессирующие антиген

Множество опухолевых клеток уничтожается еще до появления клинических признаков рака, а некоторые опухоли находятся в состоянии равновесия с иммунной системой до тех пор, пока какое–либо событие не изменит баланс в ту или иную сторону. Однако опухолевые клетки адаптируются и меняются путем своего естественного развития, чтобы ускользнуть от иммунного ответа.

Сегодня мы можем воздействовать на как минимум 2 звена, запуская этот цикл заново:

  1. Анти–CTLA4 (Ипилимумаб) блокирует рецептор на мембране Т-лимфоцитов, который выключает активацию иммунитета. В нашем организме все сбалансировано, и если иммуная система будет «слишком активна», то начнет атаковать нормальные клетки организма – так возникают аутоиммунные заболевания. Данный препарат блокирует механизм «блокирования» иммунной системы, позволяя ей «раскрутить» противоопухолевый иммунитет и увеличить количество Т-лимфоцитов, которые будут атаковать опухоль.  
  2. Ингибиторы контрольных точек. Это моноклональное антитело, блокирующее рецепторы клеточной гибели PD1 (пембролизумаб, ниволумаб) и их лиганды PD-L1 (атезолизумаб, дурвалумаб). Активация рецепторов PD1 специальным лигандом, который находится на поверхности опухолевых клеток, запускает механизм клеточной гибели клеток иммунной системы. Этот механизм предусмотрен в норме для соблюдения баланса иммунитета, но используется опухолевыми клетками для «ускользания». Препараты этой группы блокируют этот механизм, позволяя иммунной системе снова видеть и атаковать опухолевые клетки.

Данная терапия сегодня активно изучается и используется в лечении метастатической меланомы, немелкоклеточного рака легких, рака мочевого пузыря, колоректального рака, лимфомы Ходжкина, карциномы Меркеля, рака головы и шеи, печени и некоторых других опухолях в определенных обстоятельствах.

Но, к сожалению, пока она работает лишь в ограниченном числе случаев — 10-30%.

Иммунотерапия эффективна тогда, когда противоопухолевый иммунный ответ имеется, но он заблокирован.

Но в большинстве случаев (более 70%) по тем или иным причинам иммунный ответ не реализуется. В настоящее время ведется множество исследований, направленных на моделирование иммунного ответа.

Одной из отличительных особенностей является то, что если на иммунотерапию возникает ответ, то он часто может быть очень длительным.

На фоне иммунотерапии также возникает токсичность, в том числе и серьезная. Она имеет другой профиль, нежели чем при стандартной химиотерапии. Связаны эти побочные действия с аутоиммунными реакциями на фоне «гиперактивного» иммунитета. Среди них отмечают:

  • кожную сыпь и витилиго
  • энтероколит
  • гепатит
  • тиреоидит
  • пневмонит
  • гипофизит
  • увеит
  • надпочечниковую недостаточность
  • нефрит
  • артрит и дерматомиозит
  • панкреатит, аутоиммунный диабет

Очень важно, чтобы проведение этой терапии осуществлялось врачами-онкологами, имеющими опыт как проведения данной терапии, так и выявления на ранней стадии этих осложнений и их лечения. Раннее распознавание осложнений позволяет провести эффективное лечение коротким курсом глюкокортикостероидов, однако ряд побочных эффектов может длиться постоянно и требовать заместительной терапии (например, при аутоиммунном поражении щитовидной железы).

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Виды доброкачественных новообразований

Фиброма

Исходит из волокнистой соединительной ткани и может встречаться везде, где последняя имеется. Различают твердые фибромы, представленные узлом плотной консистенции, и мягкие фибромы, характеризующиеся дряблой консистенцией. Излюбленной локализацией мягких фибром, как правило растущих на ножке, является подкожная клетчатка половых органов и анальной области. Фибромы растут чрезвычайно медленно, четко отграничены от окружающих тканей, подвижны.

Липома

Образуется из жировой ткани. Наиболее часто располагается в подкожной клетчатке, но может находиться в любой части тела, где есть жировая ткань (например, в забрюшинном пространстве). У женщин липомы отмечаются в 3-4 раза чаще, чем у мужчин, возраст при этом значения не имеет. Иногда встречаются множественные липомы (липоматоз). Опухоль часто характеризуется дольчатым строением, мягкой консистенцией. Она не спаяна с кожей и подвижна по отношению к окружающим тканям. Рост липомы медленный. Размеры ее различные, иногда довольно значительные. При наличии в липоме большого количества соединительной ткани опухоль относят к фибролипоме. Однако этот диагноз ставится преимущественно после гистологического исследования.

Миома

Развивается из мышечной ткани и может локализоваться в любом участке тела, где есть мышечная ткань. Опухоль, возникающую из поперечнополосатой мускулатуры, называют рабдомиомой, из гладкой — лейомиомой. В мягких тканях встречаются в основном рабдомиомы, располагающиеся, как правило, на конечностях. Заболевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, возникает обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластичную консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Так как миомы находятся в толще мышц и не причиняют больным беспокойства, они уже к моменту обращения пациентов к врачу обычно бывает довольно значительных размеров.

Гемангиома

Представляет собой опухоль, исходящую из кровеносных сосудов. Отмечается чаще всего в детском и молодом возрасте. Выделяют в зависимости от локализации следующие группы гемангиом: преимущественно кожных покровов, опорно-двигательного аппарата в целом и паренхиматозных органов. В мягких тканях чаще всего встречаются кавернозные, рацемические и межмышечные гемангиомы. Они образуются в основном в подкожной клетчатке и мышцах нижних конечностей.

Клиническая картина гемангиомы характеризуется двумя основными признаками: болью и наличием припухлости (опухоли). Консистенция ее мягко- или плотноэластичная. Плотная консистенция встречается обычно при относительно малом содержании функционирующих сосудов в опухоли. При большом количестве функционирующих сосудистых полостей консистенция гемангиомы мягкая. Если опухоль связана с крупным артериальным сосудом, то она может пульсировать, и тогда над ней определяется сосудистый шум.

Окраска кожи над опухолью различна и зависит от глубины залегания и роста гемангиомы. Если опухоль располагается в глубине мышечных тканей и даже продолжает расти в сторону костей конечности, цвет кожи над ней может не изменяться. При неглубокой локализации опухоли и ее росте в подкожную клетчатку окраска кожи может переходить от синюшного до ярко-багрового цвета. При сдавливании такая опухоль уменьшается в размерах, а окраска кожи становится менее интенсивной. Боли при гемангиоме, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем патологическом процессе, поражающем глубокие мышечные ткани и нервы конечностей.

Гломусная опухоль (опухоль Барре-Массона)

Встречается чаще всего в детском и среднем возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Излюбленной локализацией опухоли являются ногтевые фаланги. В подавляющем большинстве случаев гломусная опухоль бывает одиночной, но иногда их может быть несколько на одном участке. Ведущий симптом — резкая жгучая болезненность при надавливании на ткани, в которых расположена опухоль. Клинически гломусная опухоль становится заметной спустя довольно длительный срок после появления болей. В большинстве случаев она округлая, эластичной консистенции, диаметром от 1 до 3 см. Кожа над опухолью нередко синюшного цвета.

Гигантоклеточная синовиома

Эта опухоль обычно находится в тех местах, где есть синовиальная оболочка. Отмечается в возрасте 30-50 лет, причем несколько чаще у женщин. В подавляющем большинстве случаев гигантоклеточная опухоль располагается на верхних конечностях в области сухожильных влагалищ кисти, реже — на самой кисти, стопе, недалеко от лучезапястного и голеностопного суставов. Растет гигантоклеточная синовиома медленно в виде бугристого округлого или овального узла умеренно плотной консистенции, отграниченного от окружающих тканей. Иногда она состоит из нескольких узлов с единой фиброзной капсулой. Изредка опухоль связана с кожей.

Невринома

Возникает из шванновских клеток оболочки нервов. Локализуется по ходу нервных стволов. Встречается в любом возрасте. Поражаются преимущественно верхние конечности, шея и голова. Опухоль бывает одиночной или множественной, растет медленно в виде четко отграниченного узла. Размеры невриномы — от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре. Опухоль плотной консистенции. Одним из характерных признаков является болезненность при надавливании.

Нейрофиброма

Развивается из оболочек нервов. Наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Наиболее часто локализуется в области межреберных и седалищных нервов. Нейрофибромы представлены преимущественно одиночными узлами, однако встречается и множественный нейрофиброматоз, известный как болезнь Реклингхаузена. Нейрофибромы растут медленно, имеют округлую форму, гладкую поверхность и плотноэластичную консистенцию. Надавливание на опухоль вызывает боль по ходу нерва. Размеры нейрофибромы могут быть различными, достигая иногда 15-20 см в диаметре.

Реабилитация и возможные осложнения

Благодаря развитию медицины, в настоящее время лечение лимфомы Ходжкина осуществляется достаточно успешно: около 70 % достигают пятилетней ремиссии и поэтому необходимо уделять особое внимание осложнениям, которые ухудшают качество жизни и иногда даже приводят к гибели пациента.

Инфекционные заболевания

Прежде всего, необходимо помнить о повышенной восприимчивости таких пациентов к инфекционным заболеваниям, особенно это относится к больным после спленэктомии. Рекомендуется раннее начало антибактериальной терапии при признаках инфекции.

Лучевой пульмонит

Частым осложнением лучевой терапии на область средостения являются постлучевые пульмониты с исходом в пневмофиброз. Самостоятельным фактором, приводящим к фиброзированию легочной ткани, а также фактором, потенцирующим воздействие облучения, является применение блеоцина, входящего в схемы АВVD и BEACOPP. Поэтому суммарная доза блеоцина не должна превышать 200 мг/м2. Применение кортикостероидов и антибактериальная терапия достаточно эффективны в лечении пульмонитов у этой категории больных.

Бесплодие

Серьезным осложнением химиотерапии является бесплодие, развивавшееся более чем у половины больных, получавших лечение по схеме МОРР и ее аналогам (СОРР, LVPP и др.). При использовании схемы ABVD частота стойкой азооспермии или аменореи значительно снизилась, тем не менее, на Западе для мужчин считается желательной криоконсервация спермы перед началом лечения.

Вторичные злокачественные образования

Наиболее серьезной проблемой является развитие вторичных злокачественных новообразований.

Достаточно сказать, что через 17 лет после окончания первичного лечения смертность от индуцированных опухолей (лейкозы, неходжкинские лимфомы, солидные опухоли) превышает смертность от собственно лимфогранулематоза. При этом лейкозы и системные заболевания в первую очередь связывают с последствиями лучевой терапии, а солидные опухоли наиболее часто развиваются в облученных органах и тканях.

Именно развитие поздних осложнений ведет к постоянному поиску оптимальных режимов лечения больных в зависимости от факторов прогноза.

Целью поиска является максимально возможное уменьшение дозы химиопрепаратов и лучевой терапии без потери эффективности лечения.

Как записаться к специалисту в онкоцентре «София»

Чтобы получить консультацию специалиста в нашем онкоцентре, вам нужно воспользоваться любым удобным способом записи. Заполните онлайн-форму на сайте, введя все необходимые данные, или позвоните нам по контактному номеру +7 (495) 775-73-60.

Онкоцентр «София» открыт для вас не только в будние, но и в выходные дни, поэтому вы можете выбрать удобное для себя время приема. Мы находимся на 2-м Тверском-Ямском переулке, 10, недалеко от станций метро Тверская, Новослободская, Чеховская, Белорусская и Маяковская. Заботьтесь о своем здоровье и вовремя обращайтесь к врачу, не дожидаясь ухудшения состояния.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]