Общие сведения о псориатической эритродермии

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Синдром Сезари проявляется такими типичными клиническими признаками:

ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА

ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА — генерализованный островоспалительный дерматоз новорожденных. Эритродермия десквамативная Лейнера- особый вид эритродермии у детей первых 3 мес жизни, сопровождающейся генерализованной лимфаденопатией, диареей, задержкой прибавки массы тела. Болезнь развивается в первые месяцы жизни новорожденного при недостаточном питании в виде генерализованных экзематоидных высыпаний, исходящих из области половых органов, ягодиц или волосистой части головы. Характерны диффузные эритематозно-сквамозные отечные очаги поражения, несколько выступающие над уровнем видимо непораженной кожи. В области больших складок могут быть мокнутие, мацерация, крупнопластинчатое шелушение, на волосистой части головы — себорейного типа жирные чешуйки. Заболевание развивается на фоне диспепсии, тяжелого энтерита, диареи гнилостного характера, астекизации, гипотрофии (недостаток витамина Н в молоке), гипохромной анемии, экссудативного диатеза, иногда воспаления легких. Часто наблюдаются увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки,лейкопения, гипоглобулинемия.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Патогенез сложный. К. Лейнер полагал, что болезнь вызвана аутоинтоксикацией, так как наблюдал постоянное сочетание поражений кожи с желудочно-кишечными расстройствами. Аутоиммунный конфликт констатируется по наличию антител к белку материнского молока, токсико-септического состояния с выраженными изменениями клеточных и гуморальных факторов иммунитета. В патогенезе заболевания имеет значение также недостаточность биотина и витамина А. Определенную роль играют токсикоз беременных, гипотрофия, искусственное вскармливание.

Клиническая картина. Дерматоз характеризуется сочетанным поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови в периоде новорожденное™. Очаги островоспалительной отечной эритемы с мокнущими эрозивными участками образуются сначала в крупных складках (чаще пахово-бедренных), быстро распространяются по всему кожному покрову, поражают лицо и волосистую часть головы, отмечается обильное наслоение серозно-гнойных чешуек, корок. Общее состояние тяжелое, развиваются анемия, гипоальбуминемия. В крови и в очагах кожных поражений обнаруживается патогенный стафилококк. Возможные осложнения: отит, пневмония, флегмоны, множественные абсцессы, пиелонефрит, лимфаденит. Развивающиеся сопутствующие осложнения на фоне гипохром-ной анемии, иммунной недостаточности, энтероколита обусловливают гипотрофию, тяжелое септическое состояние вплоть до летального исхода.

Лечение. Используют антибиотики широкого спектра действия, обладающие гипосенсибилизирующим свойством (линкомицин, таривид, ципробай, делацин С, цефалоспорины: кефзол, клафоран, цефамизин и др.), в комплексе с гемотрансфузиями, гемотерапией (от родителей), детоксицирующими средствами (гемодез, альбумин, реополиглюкин, аскорбиновая кислота). С целью иммунокоррекции применяют гамма-глобулин, декарис, метилурацил, тималин, ретабо-лил, нероболил. В период прогрессирования показано применение глкжокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, депо-медрол). Необходимыми средствами лечения являются витамины Н (биотин), 87, Вб, фолиевая кислота, рибофлавин в сочетании с эубиотиками (бактисубтил, бифидумбактерин, бификол) в сочетании с ферментами (пепсин, панкреатин, фестал и др.). Местное лечение заключается в применении противовоспалительных, дезинфицирующих, кератопластических средств, особенно 1 % водных и спиртовых растворов анилиновых красителей. Ванны с 0,1—0,3 % раствором перманганата калия, 0,1—0,5 % раствором фурацилина или с отваром дубовой коры, череды. Мази и пасты с антибиотиками (линкомициновая 1 %, эритромициновая 1 %, гелиомициновая), глюкокортикоидные мази (гиоксизон, оксикорт, кортомицетин), мази с витаминами А, Е, D (мазь и паста адевит), метилурацилом, солкосерилом.

ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИБОЛЕЗНИ

Симптомы заболевания

Заболевание характеризуется распространением высыпаний по всему телу. Пораженные области приобретают ярко-красный цвет. Бляшки покрываются светлыми чешуйками, которые отделяются при незначительном воздействии. Плотность кожи увеличивается, развивается отечность. Пациент жалуется на сильный зуд и чувство стянутости кожи. На ранних стадиях обострения температура повышается до +38…+39°С. Остальные симптомы зависят от формы заболевания:

  1. Генерализованная. Этот тип псориаза развивается на фоне длительного ухудшения состояния кожных покровов. Все проявления заболевания усиливаются, лимфатические узлы увеличиваются. Кожа покрывается характерными для псориаза серебристыми чешуйками. Отслойки ногтевых пластин и потери волос не наблюдается.
  2. Гиперергическая. Этот вид псориаза отличается внезапным началом и стремительным развитием. Признаки интоксикации имеют выраженный характер. К ним относят головные боли, ломоту в мышцах и суставах, повышение температуры тела, озноб, пищеварительные расстройства (тошноту, рвоту, жидкий стул). Отечность распространяется по всему телу, затрагивая лицо и волосистую часть головы. Кожные покровы приобретают темно-красный цвет. На волосистой части головы чешуйки имеют отрубевидный тип. На туловище и конечностях появляются участки, покрытые пластинчатыми чешуйками.

Лечение

Правильное лечение во многом зависит от того, установлена ли причина, вызвавшая болезнь. Так как осложнения при эритродермии несут угрозу жизни, то при острой форме пациента необходимо госпитализировать под постоянное наблюдение врача дерматолога. Для облегчения высыпаний на коже используют:

  1. Кератолитические средства
  2. Ванны с овсом
  3. Гормональные мази
  4. Влажные компрессоры

При псориатической форме применяют препараты на основе витамина А и иммунодепрессанты.

Также медикаментозная терапия включает в себя:

  1. Иммуносупрессивные препараты, которые необходимы для искусственного угнетения иммунитета.
  2. При возможном возникновении инфекции используют антибиотики.
  3. Гормональные таблетки и инъекции назначают при лекарственной и экзематозной эритродермии, но при псориазе лучше их не использовать.

Пациенту необходимо постоянно контролировать водно-электролитный баланс и правильно питаться для восполнения недостоющих элементов. Эритродермия, возникающая при злокачественных опухолях кожи имеет наиболее плохой прогноз в лечении: существует большая вероятность летального исхода.

Самый благоприятный прогноз в лечении имеет лекарственная эритродермия, она практически никогда не возникает повторно. Частые рецидивы возможны при псориатической эритродермии, а при идиопатической форме только в трети случаев эритродермия исчезает навсегда.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Эритродермическая стадия

Касательно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо заметить, что ее клиническая картина очень похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет. Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки. Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

  • ониходистрофии;
  • алопецию;
  • депигментацию;
  • гиперпигментацию;
  • гиперкератоз ладоней и стоп;
  • эктропион;
  • пойкилодермию.

У больных с синдромом Сезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и кубитальных лимфоузлов. Во время прощупывания такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, безболезненными и плотными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близ лежащими поверхностями. Примерно у 30% людей выявляют увеличенную селезенку и печень.

При синдроме Сезари лимфаденопатия и эритродермия протекают с ярко выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерна слабость, нарушенное потоотделение, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, на колики и жжение на поверхности кожи.

Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Сезари.

Первая стадия

К первой стадии относят: эритематозные пятна (а также бляшки), которые охватывают меньше 10% всей поверхности кожи (IА); эритематозные пятна, бляшки, распространенные только на 10% всего кожного покрова.

Вторая стадия

Ко второй стадии относят эритродермию, распространенную на значительную площадь кожного покрова (IIА); эритродермию, сочетающуюся с возникновением на дерме одной или нескольких опухолей, при этом лимфатические узлы увеличены, а признаки метастазирования отсутствуют (IIВ).

Третья стадия

При третьей стадии эритродермия распространена по всей поверхности кожи, обычно сопровождается присутствием бляшек, опухолей и лимфаденоплатией. Интересно, что на данной стадии метастазирование не обнаруживается.

Четвертая стадия

Четвертая стадия включает следующие разновидности течения болезни:

  • когда на большей части всей кожной поверхности можно выявить эритродермию, опухоли, бляшки, на фоне обычно обнаруживаются метастазы, расположенные в лимфатических узлах (IVА);
  • значительная часть кожи поражена, наблюдаются увеличенные лимфоузлы, в которых можно обнаружить метастазы;
  • сами же метастазы видны и во внутренних органах больного.

Антигистаминные

При атопическом дерматите показаны также антигистаминные медикаменты, которые оказывают противоаллергическое действие на организм. Эти препараты эффективно блокируют выброс гистамина, тем самым устраняя отек, покраснение и снижая сильный зуд. Назначают препараты в форме таблеток, реже — в виде инъекций. К антигистаминным относятся такие средства, как лоратадин, клемастин, супрастин и прочие. Также свою эффективность доказал фенистил гель, который успешно блокирует Р1-рецепторы, что препятствует высвобождению гистамина:

  • клемастин — устраняет отек и зуд;
  • супрастин — прием этого препарата блокирует рецепторы гистамина и препятствует его высвобождению;
  • лоратадин — облегчает аллергический процесс и устраняет покраснение;
  • кетотифен — блокирует высвобождение медиаторов, устраняя тем самым их эффекты.

Хронический тиреоидит Риделя

Причины

Механизм заболевания мало изучен. Специалисты называют одной из причин тиреоидита Ридела системные аутоиммунные патологии, сопровождающиеся повышенной активностью плазматических клеток. В организме больного растет уровень иммуноглобулинов с цитотоксическими свойствами. Функциональная ткань щитовидной железы отмирает, образуются грубые фиброзные участки. В группу риска по тиреоидиту Риделя также входят пациенты с эндемическим зобом или базедовой болезнью в анамнезе.

Симптомы

Симптомы хронического тиреоидита Риделя схожи с онкологическими. Щитовидная железа сильно уплотняется. Пациент чувствует сдавливание в области шеи, но орган не болезненный при пальпации.

Характерные симптомы хронического тиреоидита щитовидной железы:

  • Быстрое увеличение органа и развитие воспалительного процесса, как в случаях со злокачественными новообразованиями.
  • Приступы удушья.
  • Длительный кашель, хрипота.
  • Нарушение глотания.

Диагностика

Анализ крови показывает следующие результаты:

  • наличие антител анти-ТПО (у более чем половины пациентов);
  • повышение ТТГ в 30 % случаев;
  • норма ТТГ, Т3, Т4 в 70 % случаев.

Инструментальные методы обследования, такие как УЗИ, МРТ, не информативны. Дифференциальная диагностика тиреоидита Риделя и злокачественного новообразования возможна только по результатам биопсии. Цитологическое исследование показывает иммунное воспаление на фоне выраженного фиброза без опухолевых признаков.

Лечение

В терапии тиреоидита Риделя важно предупредить развитие осложнений. Декомпрессию органов шеи проводят хирургическим путем. В сложных клинических случаях щитовидную железу удаляют полностью. Медикаментозное лечение на первом этапе не всегда эффективно ввиду быстрого разрастания тканей.

После хирургической декомпрессии назначают препараты против аутоиммунных процессов. Пациент получает глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, лекарства, подавляющие фиброз в тканях.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]