Плазмоцитома. Лимфома из мантийных клеток.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.

Заключение

Широкое распространение ВЭБ с выраженным трансформирующим потенциалом среди населения планеты и редкого возникновения в инфицированной популяции связанных с этим вирусом опухолей с преимущественной их локализацией в определенных географических регионах позволяет сделать важный вывод. Подобно большинству опухолей иной вирусной природы, в патогенезе ВЭБ-ассоциированных новообразований важную роль играют дополнительные факторы, и одного ВЭБ недостаточно для возникновения опухоли. ВЭБ лишь инициирует пролиферацию инфицированных им клеток, а последующие события влияют на гистопатологический спектр возникающих неоплазий. Одним из важнейших факторов, в значительной степени определяющих возникновение ВЭБ-ассоциированных опухолей, служит выраженная иммуносупрессия (врожденная, ятрогенная или индуцированная любой вирусной инфекцией, и в первую очередь ВИЧ), приводящая к утрате функции иммунного распознавания клеток, инфицированных ВЭБ.

Таким образом, несмотря на многолетнее изучение связи ВЭБ с опухолями человека, вопрос о роли вируса в их возникновении до конца не изучен. Раскрытие механизма злокачественной трансформации вирусом, персистирующим в латентном состоянии более чем у 90% населения планеты, — задача чрезвычайно сложная. Однако технические достижения последних лет, существенно повысившие специфичность исследований, позволяют надеяться, что детали ВЭБ-ассоциированного канцерогенеза будут выяснены.

Лимфома мантийной зоны

Лимфомы мантийной зоны принадлежат к группе В-клеточных лимфом, которые могут протекать по-разному: агрессивно, быстро и более благоприятно, медленно. В-клеточными такие лимфомы называются потому, что они поражают В-клетки (В-лимфоциты). Это клетки-следователи, которые ищут и передают сообщение о клетках-чужаках другим членам иммунитета. На лимфому мантийной зоны приходится примерно один случай из десяти, то есть 10% случаев В-клеточных лимфом.

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, также увеличиваются печень, селезенка. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

Когда врач-гематолог выбирает способ лечения, он учитывает стадию болезни и состояние здоровья пациента. Обычно проводят несколько курсов лекарственной терапии, включая лекарство «ритуксимаб», а в отдельных случаях применяют и лучевую терапию. Между курсами, чтобы оценить их пользу, врач может назначить контрольную компьютерную томографию. Если лечение помогает, то чтобы закрепить достигнутый результат, проводят высокодозированную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками. 

Лимфома

  • Лимфома
  • Симптомы лимфомы
  • Лимфома Ходжкина
  • Лимфома кожи
  • Лечение лимфомы
  • Стратегии увеличения эффективности лечения

Лимфома

Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. По сосудам лимфатической системы циркулирует лимфа. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже.

Лимфома появляется, как и любой рак, когда клетки тела, в данном случае лимфоциты, начинают бесконтрольно делиться. Размножаясь, клетки собираются в лимфоузлах или в тканях других органов и образуют опухоль.

Болезнь выделяется двумя основными типами:

  • болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина ( ходжкинская лимфома, лимфогранулематоз);
  • остальные виды опухоли, такие как злокачественная лимфома кожи, с общим названием — неходжкинская лимфома.

У лимфом и ходжкинской лимфомы схожие симптомы, но они различаются поведением в организме, темпами распространения и реакцией на лечение. Исследуя злокачественные клетки под микроскопом, специалисты центра определят эти различия для постановки диагноза.  Но в некоторых случаях может потребоваться сложный лабораторный тест для более точной дифференциальной диагностики.

Симптомы лимфомы

Симптомы у лимфом могут быть разными от случая к случаю и зависят от разных факторов: расположение очага, размеров и распространенности опухоли. Проявление на ранних стадиях может сопровождаться припухлостями на шее, в паху или подмышках. В области других скоплений лимфотканей могут появляться дополнительные очаги, например в селезенке.

При лимфоме Ходжкина симптоматика может сильно отличаться, в зависимости от области поражения лимфоузлов. Такие признаки как боли в спине, а иногда и потливость, лихорадка, быстрая потеря веса являются характерными симптомами появления лимфомы Ходжкина при изолированном поражении забрюшинных узлов. При опухоли лимфатических узлов легочных тканей, появляется скопление жидкости в плевральных полостях.

По причине увеличения лимфатических узлов, которые сдавливают кровеносные сосуды и нервы могут появиться такие симптомы как чувство покалывания или онемения, отек верхних и нижних конечностей. При сдавливании желудка может появиться быстрое насыщение при приеме пищи.

Лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз возникает как опухоль лимфатической системы средостроения из-за неправильного развития B-лимфоцитов. Существуют разные причины появления опухоли, но достоверно выявлены такие как: инфицированные вирусом Эпштейна-Барр и наследственность.

Лимфома Ходжкина разделяется на 4 гистологических варианта по иммунно-морфологическим характеристикам:

  • смешанно-клеточная лимфома – встречается чаще всего, до 50% случаев;
  • нодулярный (узловатый) склероз – вторая по частоте заболеваемости, до 45% случаев;
  • лимфоидное истощение – до 10%;
  • и наиболее редкая болезнь Ходжкина – богатая лимфоцитами (около 5%).

По международной клинической классификации TNM лимфома делится на 4 стадии с подразделением на А и B стадии.

Рецидивы при лимфоме Ходжкина

Ранние рецидивы могут возникнуть в первый же год после прохождения лечения, поздними называют рецидивы лимфомы Ходжкина, возникшие более чем через 12 месяцев после лечения. Такое подразделение по времени возникновения рецидива имеет значение в планировании дальнейшего лечения и прогнозирования результатов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Установить диагноз «лимфома» можно исключительно после проведения гистологических исследований тканей, полученных в результате проведения биопсии лимфатического узла или опухоли. Методы постановки диагноза:

Лимфома
  • биопсия лимфатического узла;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенография легких;
  • компьютерная томография средостения;
  • УЗИ;
  • сканирование костей, при показаниях – рентгенография.

Диагноз считается достоверным, если в ходе гистологического исследования обнаружены специфические многоядерные клетки Штенберга.

Прогнозы при лимфоме Ходжкина

На сегодняшний день у прошедших лечение пациентов выживаемость в течение 20 лет приближается к 90%, у пациентов с распространенными стадиями заболевания – около 60%. Исходя из этого, прогнозы у пациентов с локальными стадиями можно считать достаточно хорошими в современной медицине.

Лейкемизация крупноклеточной НЗЛ В лимфоцитарного происхождения

Лейкемизация НЗЛ этого типа у больных с наличием лимфаденопатии или очагов экстранодального поражения происходит значительно реже. У таких пациентов, помимо гепато- и спленомегалии, выявляются признаки анемии и цитопении.

Прогрессирование процесса может сопровождаться формированием лимфоидных инфильтратов в костном мозге, появлением клеток лимфомы в периферической крови. Цитоморфологические признаки этих довольно крупных клеток у отдельных больных весьма вариабельны. Ядра клеток могут быть округлыми, неправильной формы, дольчатыми или расщепленными с диффузным или конденсированным распределением хроматина. В ядре часто выявляются ядрышки. Цитоплазма клеток слабо или умеренно базофильна.

Циркулирующие в крови клетки имеют фенотип зрелых В-клеток, но экспрессия тех или иных маркеров у отдельных больных может варьировать, что обусловлено гетерогенностью первичной НЗЛ. Это касается ряда В-клеточных дифференцировочных антигенов и таких антигенов, как CD5 и CD10 [6]. Наиболее частыми цитогенетическими аномалиями являются те, которые наблюдаются при фолликулярных НЗЛ. Следующими по частоте идут реарранжировка гена bcl-6 и t (3; 14) (q27; q32). При молекулярно-генетическом исследовании могут определяться также мутации гена р53 и реарранжировка гена bcl-2 [97].

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]