Пурпура Шенлейна-Геноха — этиология, диагноз, лечение

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[1], болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[2]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Симптомы

Распространяется заболевание в основном на нижние конечности, но бывают и исключения. На ногах первое проявление заболевания пурпурой – это мелкая сыпь, изначально имеющая красный оттенок, со временем перерастающая в более крупные высыпания фиолетового цвета. После недели прогрессирования заболевания в организме сыпь становится желто-зеленого оттенка.

По характеру сыпи больше всего встречаются петехии и синяки. При пурпуре у детей возникают синяки, даже если ребенок немного ушибся, и в основном появляются на голенях.

Петехии проявляются в основном на ногах, они могут быть как единичные, так и множественные. Симптомами идиопатической пурпуры у детей могут быть также кровотечения на слизистой оболочке носа и деснах. У девочек также могут возникать обильные маточные кровотечения.

Пурпура у детей, в основном, заканчивается полным выздоровлением, но иногда при ненадлежащем лечении может принять хроническую форму. При хронической форме заболевания кровотечения проявляются периодически без видимых на то причин.

Как происходит развитие заболевания:

  • свойства тромбоцитов меняются вследствие воздействия на них возбудителя;
  • иммунитет человека начинает выработку антител для борьбы с болезнью;
  • антитела блокируют тромбоциты;
  • тромбоциты улавливают клетки селезенки, в ней и происходит их разрушение;
  • в результате всех этих процессов и возникает пурпура.

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми (

Признак et al.(1990) et al. (1997)
Дети Взрослые Дети Взрослые
Прием лекарств в начале болезни 7 46* 15 15
Боли в животе 61* 29 64 57
Мелена 6 33* 4 24*
Креатинин >1,5 мг/% 0 21* 0 13*
Гематурия 47 74* 22 78*
Пальпируемая пурпура 85 96 98 93
Олигоартрит 39 39 18 24
Лейкоцитоз 34,5 21,7
Анемия 6,0 4,3
Увеличение СОЭ 40,5 76,1*
Увеличение IgA 7,7 50*
Антинуклеарный фактор (АНФ) 0 6,8
Криоглобулины 35,7 17,9
Снижение СЗ и/или С4 4,2 9,3

Примечание. * — рглюкокортикоидами (ГК)

Лечение

В остром периоде заболевания пациенту назначается строгий постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний.

Диета должна исключать все облигатные пищевые аллергены: экстрактивные вещества, яйца, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, а также индивидуально непереносимые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при явлениях нефрита – № 7 по Певзнеру.

Лечебный подход для различных клинических вариантов геморрагического васкулита имеет свои особенности.

Так, при легкой кожной сыпи, артритах с артралгическими проявлениями является достаточным назначение парацетамола и неспецифических противовоспалительных средств.

При возникновении тяжелой кожной сыпи, отека кожи, абдоминального синдрома, поражения яичек и мошонки назначаются пероральные глюкокортикоиды.

Подобные подходы дают возможность эффективно купировать данную симптоматику, уменьшить продолжительность симптомов, но не предотвращают развитие системных поражений (почки, легкие, центральная нервная система).

В случае отсутствия выраженных гломерулярных изменений (I и II морфологическая степень геноховского гломерулонефрита) и клиническом течении, характеризующемся минимальной протеинурией и/или гематурией различной выраженности, проведение иммуносупрессивной терапии, обычно, не показано.

При III, IV морфологической степени геноховского гломерулонефрита, наличии нефритического или нефротического синдромов, лёгочных геморрагий или геморрагий головного мозга показано проведение пульс-терапии глюкокортикоидами в комбинации с препаратами цитотоксического действия (прежде всего, с циклофосфамидом).

В случаях, рефрактерных к комбинированной терапии глюкокортикоидами и препаратами цитотоксического действия, при массивных желудочно-кишечных геморрагиях или геморрагиях в другие органы проводится плазмаферез и/или внутривенное применение иммуноглобулинов.

К хирургическим методикам лечения прибегают при выраженном поражении желудочно-кишечного тракта с возникновением инвагинации или перфорации кишки, для трансплантации почки – в случае развития терминальной почечной недостаточности.

Осложнения

В тяжелых случаях петехии могут распространяться по всему телу и вызывать повышенную температуру. Иногда доходит до обмороков. У человека может случиться бредовое состояние и судороги.

Петехии представляют собой плоские, а также точечные пятнышки округленной формы, насыщенного красного цвета, достигающие размеров в диаметре 1-2 миллиметра. Петехии не обнаруживаются при пальпации и не выступают над кожной поверхностью. Их величина варьируется от точки до горошины. Главной отличительной особенностью петехии от укусов блох является отсутствие центральной точки.

Петехии на коже сначала имеют выраженную яркую красную окраску, переходящую в темно-коричневую. Спустя время они теряют яркость, бледнеют и исчезают, лишь иногда, после себя, оставляя небольшое пигментное пятно.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]