Саркоидоз — начинается бессимптомно, но лечится месяцами

Задыхаетесь, страдаете одышкой, кашлем с мокротой? Каждый вздох – боль, а тяжесть в груди по ночам не дает уснуть? Мучения можно и нужно прекратить, пока ситуация не обернулась поражением зрительного нерва и инвалидностью. Для начала выясним, признаками какого заболевания могут быть указанные симптомы.

Описание

Саркоидоз — системное заболевание с хроническим течением, при котором могут поражаться лимфатические узлы средостения, характеризующееся образованием в пораженных тканях гранулём (ограниченные очаги воспаления, состоящие из скопления нормальных и видоизмененных клеток). Кроме поражений легких, нередко отмечается внелегочная симптоматика, такая как поражения глаз (увеит), узловатая эритема, артриты, образование гранулем в ЦНС, напоминающих рассеянный склероз. Причина саркоидных гранулём неизвестна. Гранулёмы, состоящие из воспалительных клеток, метаболически активны и вырабатывают медиаторы иммунного ответа. Одним из продуктов саркоидных гранулём является АПФ. Активность ангиотензин-превращающего фермента (АФП) — регулятор активности ренин-ангиотензивной системы, играющей ключевую роль в регуляции кровяного давления, водного и электролитного обмена у человека. АПФ содержится в основном в тканях легкого. В небольшом количестве обнаруживается в эпителии проксимальных канальцев почек и эндотелии сосудов. В настоящее время обнаружен практически во всех тканях. АПФ участвует в образовании ангиотензина II из ангиотензинна I. Под действием фермента почек ренина, от ангиотензиногена отщепляется декапептид-ангиотензин I. Далее под действием фермента АПФ в сыворотке крови от ангиотензина I отщепляется дипептид и образуется мощный регулятор кровяного давления — ангиотензин II, избыток которого является причиной эссенциальной гипертонии. Кроме того, АПФ разрушает брадикинин — низкомолекулярный пептид, приводящий к снижению давления. АПФ при саркоидозе уравновешивается другими системами регуляции артериального давления, поэтому значительного повышения артериального давления при этом заболевании не происходит. Синтез АПФ при саркоидозе зависит от общего числа саркоидных гранулем: его содержание выше при внелегочных проявлениях заболевания. При саркоидозе высокая активность АПФ отмечается у 70% пациентов, причем чаще при внелегочном поражении. Повышение активности АПФ в сыворотке крови может свидетельствовать об обострении заболевания. Назначение стероидных гормонов значительно снижает синтез АПФ. Повышенная активность АПФ обнаруживается при сердечно-сосудистых заболеваниях, прежде всего при сердечной недостаточности. Нарастание активности фермента является фактором риска инфаркта. Ингибиторы АПФ часто используют в терапии гипертензии, сахарного диабета, применение этих препаратов влияет на результаты теста. Активность фермента может быть неспецифически повышена при астме, назначении стероидных гормонов, бериллиозе, асбестозе, силикозе, туберкулезе, эмфиземе, лимфогрануломатозе, гипертиреоидизме, идиопатическом легочном фиброзе, диабете и ряде других состояний. Часто высокая активность может быть выявлена при болезни Гоше. У детей уровень АПФ выше, чем у взрослых (достигает уровня взрослых к концу подросткового периода). Показания:

  • диагностика и дифференциальная диагностика саркоидоза;
  • диагностика нейросаркоидоза;
  • мониторинг течения саркоидоза;
  • оценка тяжести сердечной недостаточности.

Подготовка Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. Прием ингибиторов АПФ влияет на результаты исследования. Следует обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования на фоне приема данных препаратов либо временной их отмены (период отмены зависит от периода полувыведения препарата). Интерпретация результатов Единицы измерения: Ед. АПФ (ACE Unit). Референсные значения:

  • Дети от 6 месяцев до 18 лет: 29–112 Ед. АПФ.
  • Взрослые от 18 до 120 лет: 20–70 Ед. АПФ.

Повышение:

  • саркоидоз (высокая активность АПФ у 70% пациентов);
  • сердечно-сосудистые заболевания, сердечная недостаточность;
  • активность фермента может быть неспецифически повышена при астме, назначении стероидных гормонов, бериллиозе, асбестозе, силикозе, туберкулезе, эмфиземе, лимфогрануломатозе, гипертиреоидизме, идиопатическом легочном фиброзе, диабете и ряде других состояний. Часто высокая активность может быть выявлена при болезни Гоше.

Примечание. Прием лекарственных препаратов может влиять на результаты теста. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл и пр.) интерферируют с результатом исследования в сторону снижения результата. Применение стероидов у больных саркоидозом ведет к снижению активности АПФ в сыворотке.

Симптомы саркоидоза у взрослого

Общие симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • боли и припухлость в суставах;
  • боли в мышцах.

Поражение легких:

  • боль и дискомфорт в грудной клетке;
  • одышка (чувство нехватки воздуха, затруднение дыхания);
  • кашель – обычно сухой.

Поражение кожи:

  • узловатая эритема – наиболее часто встречаемый вариант поражения. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в коже или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко-красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в итоге становятся желтыми или зеленоватыми. Узлы могут рассасываться без лечения, иногда оставляя после себя временную пигментацию;
  • феномен « оживших рубцов» — нарастающее покраснение, уплотнение и болезненность длительно существовавших послеоперационных рубцов и посттравматических шрамов;
  • саркоидные бляшки – обычно располагаются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии с западением более бледной окраски в центре. Сохраняются длительно и требуют лечения;
  • ознобленная волчанка – хроническое поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. Пораженные участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Обострения возникают обычно в зимнее время. Изменения сохраняются длительно и мало поддаются лечению.

Поражение глаз:

  • снижение остроты зрения, без лечения возможна потеря зрения;
  • затуманивание зрения.

Поражение периферических лимфатических узлов:

  • чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые;
  • лимфатические узлы увеличены, плотно-эластической консистенции, не размягчаются.

Поражение селезенки:

  • увеличение размеров селезенки, что клинически может проявляться дискомфортом и болью в брюшной полости;
  • увеличение функции селезенки, что ведет к снижению содержания клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) вследствие их активного разрушения;
  • повышенная кровоточивость (вследствие уменьшения содержания тромбоцитов).  

Поражение сердца:

  • перебои в работе сердца, сердцебиения;
  • боли в области сердца;
  • симптомы сердечной недостаточности: одышка при физической нагрузке, по мере нарастания сердечной недостаточности одышка отмечается и в покое, отеки, посинение кончиков пальцев, губ, кончика носа, общая слабость.

Поражение почек:

  • может быть минимальным и проявляться только небольшим содержанием белка в моче;
  • при присоединении амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в различных органах белка амилоида, образующегося при хроническом воспалительном процессе в организме) – значительное нарушение функции почек вплоть до почечной недостаточности;
  • образование камней в почках вследствие избыточного отложения кальция.

Поражение ЛОР-органов:

  • саркоидоз гортани – расстройство голоса, нарушение дыхания;
  • саркоидоз уха – снижение остроты слуха, звон в ушах.

Поражение нервной системы:

  • поражение черепных нервов – чаще всего проявляется  нарушением функционирования анализаторов — вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного;
  • при остром начале саркоидоза типично возникновение одностороннего паралича лицевого нерва (паралич Белла) – односторонняя слабость мускулатуры лица вплоть до полной неподвижности, амимичность, онемение или тяжесть в лице, невозможность закрыть глаз вследствие расширения глазной щели;
  • нарушения функции гипоталамуса и гипофиза, центральных эндокринных органов с нарушением функционирования других эндокринных желез;
  • судорожный синдром;
  • поражение периферических нервов – нарушение чувствительности конечностей, боли в мышцах, мышечная слабость, ощущения покалывания, ползанья мурашек;
  • больных чаще беспокоят хронические головные боли, умеренное, редко интенсивное головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянная дневная сонливость.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • воспалительный процесс в околоушных слюнных железах;
  • нарушение структуры и функциональных способностей печени, нарушение оттока желчи;
  • поражение поджелудочной железы с возможным развитием сахарного диабета;
  • реже – воспалительные изменения в желудке, кишечнике, пищеводе.

Тихое воспаление

Вы когда-нибудь видели рентгеновские снимки легких? У здорового человека легочный рисунок – четкий, без затемнений. При саркоидозе – системном заболевании, при котором могут поражаться многие органы и системы, снимок легких напоминает… звездное небо. «Рассыпанные» в легочных тканях светлые участки – это гранулематоз (скопление воспалительных клеток, имеющих форму плотного узелка).

Собственно иначе, как по рентгеновскому снимку, выявить саркоидоз легких подчас просто невозможно. Коварное заболевание долгое время протекает бессимптомно, в запущенной стадии выдавая себя лишь длительным сухим кашлем или одышкой, возникающей на фоне физической нагрузки.

Усталость мышц

Усталость иногда называют астенией. Это чувство усталости или истощения, которые чувствует человек, когда используются мышцы. Мышцы не становятся действительно слабее, они все еще могут выполнять свою работу, но выполнение мышечной работы требует больших усилий. Этот тип мышечной слабости часто наблюдается у людей с синдромом хронической усталости, при расстройствах сна, депрессии и хронических заболеваниях сердца, легких и почек. Это может быть связано с уменьшением скорости, с которой мышцы могут получать необходимое количество энергии.

Мышечная утомляемость

В некоторых случаях усталость мышц в основном имеет повышенную утомляемость — мышца начинается работать, но быстро устает и требует больше времени для восстановления функции. Утомляемость часто сочетается с мышечной усталостью, но наиболее это заметно при редких состояниях, таких как миастения и миотоническая дистрофия.

Разница между этими тремя типами мышечной слабости часто является не очевидной и у пациента может быть сразу более одного вида слабости. Также один вид слабости может чередоваться с другим видом слабости. Но при внимательном подходе к диагностике врачу удается определить основной тип мышечной слабости,так как для определенных заболеваний характерен тот или иной вид мышечной слабости.

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов.

К внешним провоцирующим факторам относят:

  • Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
  • Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
  • Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Классификация саркоидоза

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая.

По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

  • внутригрудной;
  • внегрудной;
  • генерализованный.

Фазы процесса:

  • обострение;
  • прогрессирование (осложнения);
  • затихание;
  • излечение.

Используется классификация внутригрудного саркоидоза по рентгенологическим признакам, которая будет рассмотрена в разделе: «Диагностика».

Лечение саркоидоза.

До сих пор причина саркоидоза неизвестна, а лечение не разработано. Успокаивает то, что у 50-80% больных происходит спонтанное самоизлечение. Активное лечение начинают только при выраженных симптомах болезни, при вовлечении в процесс таких органов как сердце, глаза, головной мозг, селезенка, или при быстром нарушении функции легких. Если возникнет необходимость, Ваш лечащий доктор назначит Вам глюкокортикостероиды (например, преднизолон), которые стабилизируют процесс и способствуют уменьшению количества гранулём в органах.

При саркоидозе требуется регулярное (в начале болезни – 1 раз в 3 месяца) наблюдение у пульмонолога, чтобы вовремя приступить к активному лечению, если это будет необходимо. В редких случаях, даже при активном лечении, заболевание прогрессирует. Гранулёмы, которые располагаются в легких, уплотняются (фиброзируются), что необратимо нарушает дыхательную функцию легких. В таких ситуациях возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови) и прогрессирует одышка. Эффективным способом устранения этих симптомов является длительная кислородотерапия с помощью кислородного концентратора. Кислород уменьшает выраженность одышки, увеличивает физическую активность и качество жизни. В самых тяжелых случаях возможно выполнение трансплантации легких. Длительная кислородотерапия помогает больным дождаться трансплантации.

Позвоните нам прямо сейчас и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Методы лечения саркоидоза в Израиле

Израильские пульмонологи стремятся избежать травмирующей операции. Для этого за рубежом применяют способы лечения:

Медикаментозную терапию:

  • Гормоны – глюкокортикостероиды, аденокортикотропный гормон.
  • Антиметаболиты, например, метотрексат.
  • цитостатики в качестве иммунодепрессантов.
Методы лечения саркоидоза в Израиле

Биотерапия направлена на «перезагрузку» иммунитета пациента на борьбу с заболеванием. При этом влияние может быть стимулирующим или подавляющим, в зависимости от показаний. Так, моноклональные антитела обезвреживают иммуноглобулины пациента.

Если хирургия неизбежна, специалисты применяют щадящие технологии. Эндоскопическое иссечение увеличенных лимфоузлов или фиброза легкого. Операция проводится путем двух проколов грудной полости. Врач вводит в микроразрезы манипуляторы с видекамерой. Электроскальпель удаляет пораженную ткань без риска кровотечения. Пациент выписывается из стационара в течение 3 дней после вмешательства.

В лечении саркоидоза помогают и природные особенности страны: уникальный климат, соседство двух морей, Средиземного и Мертвого, воздух, обогащенный микроэлементами. Все это способствует выздоровлению 95% пациентов.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

рентгенографиякомпьютерная томография (КТ)магнитно-резонансная томография (МРТ)ультразвуковое исследование (УЗИ)

  • Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
  • Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
  • Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).
Диагностика саркоидоза

ЭХО-кардиоскопияМРТ головного мозгабронхоскопия

Лабораторная диагностика:

  • Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
  • При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
  • При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
  • Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
  • При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
  • В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
  • В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
  • Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациенту инфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Прогноз саркоидоза

Саркоидоз сам по себе не приводит к смерти, но становится причиной многочисленных осложнений, снижающих качество жизни. Это фиброзные разрастания в легких, уменьшающие дыхательный объем, нарушения работы сердца, почек, желудочно-кишечного трака, снижение зрения. При адекватной терапии все эти осложнения можно предотвратить, поэтому так важно своевременно выявить заболевание.

Группа риска

В группу риска по развитию саркоидоза входят люди среднего возраста (30-40 лет), чаще заболевание встречается у женщин. Профессии, связанные с постоянным контактом с веществами, токсически и механически раздражающими кожу, слизистые дыхательных путей, также являются фактором риска развития саркоидоза. Доказано, что чаще встречается саркоидоз и афроамериканцев и скандинавских народностей.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]