Симптомы и лечение системного мастоцитоза у детей и взрослых

Мастоцитоз у взрослых встречается очень редко. Однако среди детей эта патология достаточно распространена. Во многих случаях это связывают с тем, что заболевание тяжело диагностировать на ранних его стадиях. В результате мастоцитоз часто путают с другими заболеваниями.

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз является редким заболеванием, характеризующимся аномальным скоплением тучных клеток в коже, костном мозге и внутренних органах (печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт и лимфатические узлы). Случаи, начинающиеся в зрелом возрасте, имеют тенденцию быть хроническими и вовлекают костный мозг в дополнение к коже, тогда как в детстве это состояние часто отмечается кожными проявлениями без вовлечения внутренних органов и часто может разрешаться в период полового созревания. У большинства взрослых пациентов мастоцитоз имеет тенденцию к стойкости и может перейти в более прогрессивную категорию у меньшинства пациентов. Мастоцитоз может быть классифицирован по определенному типу в зависимости от симптомов и общего проявления.

О заболевании

Мастоцитоз — редкое заболевание, связанное со скоплением в костном мозге и других тканях тучных клеток (мастоцитов). Мастоциты представляют собой тип белых кровяных телец, которые присутствуют в соединительных тканях. Тучные клетки выполняют важные иммунные функции в борьбе с бактериальными и паразитарными инфекциями, они отвечают за выделение веществ (гистамин и др.), стимулирующих иммунный ответ.

Заболевание может возникать как у взрослых, так и у детей. Симптомы включают в себя крапивницу и пигментацию кожи, чувство хронической усталости, дискомфорт в области живота, диарею, повышенную чувствительность к запахам, мышечные боли, депрессию и т. д. В некоторых случаях может развиваться анафилактический шок. Если болезнь возникает во взрослом возрасте, то чаще всего приобретает системный хронический характер, при этом патологические изменения затрагивают костный мозг. Если заболевание развивается у детей, оно обычно протекает в кожной форме, при этом аномальные тучные клетки в костный мозг практически не проникают.

Ведущие израильские врачи

Профессор Моше Инбар

Онколог

Обратиться к врачу

Профессор Дан Грисаро

Онкогематолог

Обратиться к врачу

Доктор Герман Шаевич

Кардиолог

Обратиться к врачу

Профессор Шалом Михович

Нейрохирург

Обратиться к врачу

Клинические случаи мастоцитом

Лабрадор, кобель, не кастрирован, 5 лет. Владельцы заметили около 3 недель назад уплотнение в области правой задней конечности. Далее была отмечена динамика роста уплотнения.

Рис.1. Лабрадор, 5 лет, кобель, новообразование на правой задней конечности в области коленного сустава.

Было проведено цитологическое исследование методом тонкоигольной пункции, в результате которой было выявлено наличие тучных клеток. Далее было проведено общее обследование, в том числе и рентгенологическое. В связи с отсутствием признаков метастазирования, а также из-за наличия единичного очага было принято решение о хирургическом иссечении новообразования с дальнейшим гистологическим исследованием.

Рис.2 Лабрадор, 5 лет, кобель, предоперационное состояние.

Рис.3 Лабрадор, 5 лет, кобель, послеоперационное состояние раны.

В этом и следующем случае важно отметить планирование операции. Предоперационное планирование включает в себя определение целей терапии, а самое важное – работу над хирургическим дефектом. В данном случае проведена радикальная резекция. Этот вариант был применен из-за ограниченной опухоли без метастазов. Важно знать, что первая операция такого плана имеет наивысшие шансы на успех.

По результатам гистологического исследования диагностирована высокодифференцированная мастоцитома. Назначенное лечение: преднизолон, из расчета 1мг/кг в сутки в течение 4 месяцев. Далее снижение дозировки. Общий курс приема составил 7 месяцев.

Лабрадор, 7 лет, сука, не кастрирована. Владелец заметил пятно в области правого бедра около 7 дней. В диаметре около 1 см, динамики роста нет.

Было проведено цитологическое исследование методом поверхностного мазка-отпечатка, в результате которого было выявлено наличие кокков, мертвого эпидермиса, клеток крови. Было принято решение отправить данный материал цитологу. Патоморфолог выявил наличие тучных клеток, и была рекомендована резекция новообразованя с дальнейшим гистологическим исследованием. Проведенное обследование, в том числе и рентгенологическое не выявили признаков метастазирования. Проведено удаление новообразования. 

Рис. 4. Лабрадор, сука, 7 лет, новообразование на внешней поверхности бедра правой задней конечности.

Рис.5 Лабрадор, сука, 7 лет, новообразование на внешней поверхности бедра правой задней конечности.

рис.6 Лабрадор, сука, 7 лет, новообразование на внешней поверхности бедра правой задней конечности, ход операции.

В данном случае также был применен преднизолон из расчета 1мг/кг в сутки. Сроки приема препарата такие, как и в предыдущем случае.

В случаях, когда встречается два и более очагов,  химиотерапия обязательна к применению в сочетании с хирургическим вмешательством!

Существует ряд протоколов химиотерапии. Ветеринарные врачи могут выбирать протоколы, исходя из заключения патоморфологов, финансовых возможностей владельца животного, а самое главное —  исходя из состояния здоровья пациента.

Среди зарубежных авторов можно встретить протоколы винбластин/преднизолон2,3. В России применима также схема циклофосфан/преднизолон. И та, и другая схема являются применимыми для животных. Важно при применении схем контролировать картину крови, функции печени и почек. В среднем курс лечение может занимать около 15 недель. Дозировки винбластина 2мг/м2. Дозировки циклофосфана 50мг/ м2.

В двух описанных случаях рецидива не наблюдается более 1 года. В литературных данных рецидивы при иссечении возможны в 30-50% случаев, а при иссечении с широким захватом лишь в 3-11%.

Список литературы:

  • Small animal dermatology, Karen Helton Rhodes, Alexander —  Wiley-blackwell, 2011
  • Small animal oncology, Rob Foale, Jackie Demetriou – Saunders Elsevier, 2010
  • Сакаева Д.Д., Лазарева Д.Н., Клиническая фармакология в онкологии – ООО «Медицинское информационное агентство», 2007
  • Журнал Veterinary focus, #26.3. 2016
  • Пристман Т, Практическая химиотерапия – М.: Практическая медицина, 2011

Вернуться к списку

Общая характеристика

Триптаза — маркерный фермент мастоцитов (тучных клеток), в которых сосредоточено 99% этой нейтральной протеазы. Еще 1% приходится на базофилы. Временное повышение уровня триптазы до патологических значений происходит при аллергических реакциях немедленного типа. Начальное повышение регистрируется через 15-30 минут после контакта с аллергеном, максимальный уровень достигается примерно через 2 часа после немедленной реакции, сохраняясь повышенным в течение 24 часов. Для подтверждения/опровержения факта анафилаксии, необходим забор образцов крови (5 мл) именно в этот период, при этом для каждого образца следует фиксировать время забора от появления патологических симптомов. Увеличение базального уровня служит маркером риска развития анафилактических реакций, например, после укуса пчел или введения лекарств, для некоторых сенсибилизированых пациентов. Патологический уровень триптазы отражает возросшую нагрузку на тучные клетки при ряде гематологических заболеваний. Качество теста подтверждается сертификатом программы внешней оценки качества Quality Club.

Пигментная крапивница (мастоцитоз)

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

  • Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
  • Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
  • Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
  • Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

  • кожный зуд;
  • покраснения отдельных участков кожи;
  • скачки температуры;
  • понижение артериального давления;
  • приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:Также можете почитать:Лечение крапивницы на коже

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Пигментная крапивница (мастоцитоз)
  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Особенности лечения

Мастоцитоз у взрослых, лечение которого должно быть комплексным и симптоматическим, встречается редко. Но доктора должны знать, как бороться с его симптомами. Прежде всего, нужно устранить все внешние раздражители: физическое воздействие на кожу, контакты с бытовой химией.

Основу медикаментозной терапии представляет прием антигистаминных препаратов. Наиболее известными из них являются Лоратадин и Цетиризин. Довольно хороший терапевтический эффект оказывают Фенистил и Тавегил. Хорошим антигистаминным препаратом также считается Задитен.

Системную форму заболевания в основном лечат при помощи глюкокортикостероидов. При кожных формах их применяют в виде мазей и кремов.

Лечение матосцитоза у взрослых должно быть направлено на борьбу с симптомами заболевания, но оно не всегда приносит положительный результат. Иногда диагностика затрудняется тем, что такое заболевание очень редко встречается в повседневной врачебной практике. Однако, если мастоцитоз будет вовремя диагностирован, то назначенная доктором медикаментозная терапия обязательно принесет положительный результат.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]