Симптомы и стадии синдрома Стивенса — Джонсона, причины развития

Содержание статьи:

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы заболевания

Синдром Стивенса-Джонсона начинается внезапно. Среди первых симптомов отмечают боль в суставах, повышение температуры, общее чувство сильного недомогания. Затем на слизистой щек, мягкого неба, языка, гортани, задней стенки зева, на губах и коже начинают появляться пузырьки, на месте вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь вместе, ранки превращаются в единую поврежденную и резко болезненную поверхность. Некоторые участки с эрозиями покрываются фиброзным налетом. Такой симптом может возникнуть как ответная аллергическая реакция замедленного типа. Из-за повреждения слизистой оболочки рта повышается слюнотечение, болезненные ощущения мешают есть, разговаривать и даже закрывать рот. Глаза отекают и заполняются гноем из-за чего нередко слипаются. Роговицы подвергаются фиброзу. У пациентов также наблюдается затрудненное и болезненное мочеиспускание.

Этиология и факторы риска

Причины развития синдрома Стивенса — Джонсона разделяют на четыре подгруппы:

  • Аллергическая реакция на лекарственные средства. Аллергия возникает преимущественно после введения терапевтической дозы препарата. Чаще всего реакция возникает после применения антибиотиков (чаще пенициллиновой группы, а также макролиды, фторхинолоны, хлорамфеникол, ко-тримоксазол) (~ 55%), нестероидные противовоспалительные препараты (~ 25%), сульфаниламидные препараты (~ 10%), витамины и другие метаболические средства (~ 8%), местные анестетики, противосудорожные средства, барбитураты, вакцины, а также героин.
  • Инфекции. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди вирусов является герпесвирусы, возбудители кори, вирусных гепатитов, эпидемического паротита, некоторых ОРВИ. Среди бактерий часто вызывают синдром Стивенса — Джонсона возбудители туберкулеза, гонореи, туляремии, бруцеллеза, сальмонеллеза, а также йерсинии, микоплазмы. Причинами синдрома Стивенса — Джонсона могут быть и грибковые инфекции (в частности гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, трихофитии).
  • Онкологические заболевания. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди онкологических заболеваний является карциномы и лимфомы.
  • У многих больных не удается установить причину возникновения синдрома Стивенса — Джонсона. Такие случаи относят к идиопатической формы синдрома Стивенса — Джонсона. По данным медицинской литературы, от 25 до 50% случаев синдрома Стивенса — Джонсона можно классифицировать как идиопатические.

Проводятся исследования вероятности генетических причин развития синдрома Стивенса — Джонсона. Вероятно, что в результате генетических нарушений в организме подавляется его естественную защиту, что приводит к поражению не только кожи, но и кровеносных сосудов. Именно эти явления обуславливают все клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона. Этиология синдрома Стивенса — Джонсона отличается по возрастной структуре. У детей чаще синдром Стивенса — Джонсона возникает на фоне вирусных инфекций. У взрослых синдром Стивенса — Джонсона возникает чаще при употреблении медикаментов, а также на фоне онкологических заболеваний.

Особенности распространения заболевания

Заболевание обладает характерной симптоматикой с поражением верхних кожных покровов и слизистых оболочек. Его течение может сопровождаться сильным изменением состояния больного, которое выражается изъязвлением поверхности кожи, что в результате при отсутствии своевременного и правильного лечения оказывает серьёзное отрицательное воздействие на организм человека.

Синдром Стивенса — Джонсона в короткое время поражает кожные покровы человека и усугубляется характерной симптоматикой, что очень отрицательно влияет на здоровье человека. Поражение кожных покровов включает в себя развитие сыпи, которая с течением времени начинает углубляться внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывать сильно выраженные поражения кожи. При этом пациент чувствует сильные боли в месте поражения участка кожи даже при несильном механическом воздействии на её поверхность:

  1. Такое состояние может возникать в любом возрасте, но чаще всего оно поражает людей, которые достигли сорока лет.
  2. По данным лечащих специалистов, на сегодняшний момент такое состояние стало возникать и в более молодом возрасте, а также среди малышей.
  3. У мужчин встречается синдром так же часто, как и у женщин, при этом симптоматика поражения болезнью идентична.

Как и любое поражение кожи, синдром Стивенса — Джонсона лучше и быстрее всего будет вылечить при выявлении его на ранней стадии поражения кожи. Именно поэтому своевременный поход к лечащему специалисту для проведения комплексного обследования и установки причины болезни поможет составить более точную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологии и состояния кожи пациента.

Общая информация

Синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелое буллезное поражение кожного покрова и слизистых аллергической природы. Протекает синдром Стивенса-Джонсона на фоне острого состояния больного с вовлечением мочеполовой системы, зрительных органов и слизистой ротовой полости.

Причины:

Токсико-аллергическая реакция на некоторые медикаменты:

  • антибиотические препараты пенициллинового ряда до 55%;
  • нестероидные антивоспалительные средства до 25%;
  • противоэпилептические лекарства, вакцины, наркотики и им подобные до 18%
  • сульфаниламиды до 10%;
  • витаминные комплексы и иные медикаменты, которые оказывают воздействие на обменные процессы в организме до 8%.

Это самые общераспространенные причинно-значимые медицинские препараты.

Инфекционные детонаторы. Выделяют аллергическую форму при связи с патогенными микробами, риккетсиями, микоплазмами, разнообразными энтеробактериальными носителями, протозойными и грибковыми инфекциями.

Онкология.

Как происходит развитие синдрома сухого глаза

В нормальном состоянии слезная пленка покрывает всю переднюю сторону глазного яблока. Пленка имеет неоднородную структуру, имеет толщину около 10 мкм. Пленка состоит из 2-х слоев:

  • Наружный слой липидный. Он необходим для защиты глазного яблока от обезвоживания, потери тепла поверхности роговицы и конъюнктивы. Нарушение липидного состава ведет к высушиванию белка глаза, изменению температуры.
  • Внутренний слой состоит из жидкости. Ее синтезируют слезные железы (главные, добавочные). Водянистый слой постоянно обновляется и является основой слезной пленки. Он обеспечивает основные защитные и метаболические функции защитного слоя белка глаза.

Если снижается синтез желез или меняется химический состав пленки, естественные процессы увлажнения и теплообмена нарушаются. Это и приводит к развитию заболевания. Водянистый слой перестает правильно выполнять свои функции. Также нарушения могут быть вызваны проблемами в синтезе слез, проблемами с липидами и муцинами, увеличением скорости испарения пленки и т.д.

У развития ксерофтальмии могут быть разные причины. Сбой в одной из систем вырабатывания слез, изменение химического состава пленки и т.д. Чтобы избавиться от синдрома сухого глаза, необходимо выявить и устранить первопричину. Также в лечение входит облегчение симптомов.

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить. Что такое синдром Стивенса-Джонсона: симптоматика и лечение

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

  • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
  • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
  • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
  • злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить. Что такое синдром Стивенса-Джонсона: симптоматика и лечение

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

  1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
  2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
  3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
  4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
  5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
  6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • гематурия,
  • воспаление легких и мелких бронхиол,
  • воспаление кишечника,
  • дисфункция почек,
  • стриктура уретры,
  • сужение пищевода,
  • слепота,
  • токсический гепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Осложнения

Если синдром грудного выхода не диагностировать и лечить на ранней стадии, то может наблюдаться прогрессирующее его течение. Самым частым осложнением являются стойкие боли в кисти, иногда развиваются некрозы пальцев и хроническая венозная недостаточность поражённой руки. При формировании аневризмы подключичной артерии может возникнуть тромбоз и острая ишемия верхней конечности с развитием гангрены. В подобном случае обычный подход с удалением тромбов является неэффективным. Таким пациентам требуется по срочным показаниям выполнять шунтирующие операции или резекцию I ребра. Ампутация пальцев или кисти производится только при явных признаках ишемической гангрены.

Лечение

Больные экссудативной эритемой требует срочного помещения в реанимационное либо ожоговое отделение. В условиях стационара проводится комплексная терапия, направленная на снижение интоксикации организма, уменьшение чувствительности к аллергену, устранения последствий поражения тканей.

Системная терапия

Пациенту с симптомами Стивенса-Джонсона отменяют прием всех препаратов, которые не являются жизненно необходимыми.

Схема лечения болезни:

  • глюкокортикостероидные средства — Дексаметазон, Преднизолон;
  • внутривенное введение растворы электролитов, солевых и, плазмозамещающих жидкостей — Натрия хлорид, Калия хлорид, Тиосульфат натрия;
  • антигистаминные препараты — Зиртек, Эриус.

При появлении бактериальных инфекций применяют цефалоспорины или макролиды под строгим контролем врача. Категорически запрещено использовать препараты пенициллинового ряда.

Наружная терапия

Лечение

Наружный уход при заболевании Стивенса-Джонсона включает в себя тщательную обработку пораженных поверхностей, очищение тканей от некротических остатков.

Больному назначают аптечные антисептики:

  • перекись водорода;
  • Хлоргексидин;
  • раствор марганцовки.

Эрозии смазывают фукорцином, бриллиантином зеленым. По мере подсушивания антисептики заменяют смягчающими кремами и мазями: Адвентаном, Элокомом, Целестодермом, Локоидом.

Обработку глаз проводят 5–6 раз в сутки. Для лечения применяют Офталгель, Азеластин, в тяжелых случаях назначают Преднизолон в форме капель и мази. Полость рта орошают после каждого приема пищи, использую перекись водорода или Реополиглюкин.

В качестве гипоаллергенной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона очень эффективна диета. Она предполагает полное удаление из рациона цитрусовых, рыбы в любых разновидностях, орехов, мяса птицы, шоколада, копченостей и специй.

Слизистые половых органов обрабатывают дезинфицирующими и заживляющими средствами. На пораженные ткани 3–5 раз в сутки наносят Солкосериловую или Преднизолоновую мазь.

Синдром Стивенcа-Джонсона: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологический синдром, сопровождающийся тяжелой аллергической реакцией, является одной из форм токсического эпидермального некролиза.

Причины синдрома Стивенcа-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона, возникает как реакция организма на ряд аллергенов. Аллергенами могут выступать: лекарственные препараты разных химических групп, инфекционные процессы в организме, опухолевые процессы.

Симптомы синдрома Стивенcа-Джонсона

Основные симптоматические проявления болезни: резкое повышение температуры тела, общая слабость, боль в горле, головная боль, боль в суставах и мышцах, кашель, рвота, диарея, высыпания на коже и слизистых оболочках, высыпания в виде подкожных узелков, зуд и жжение в области поражения, снижение остроты зрения.

Диагностика синдрома Стивенcа-Джонсона

Проводится анализ анамнеза заболевания и анамнеза жизни больного, анализ жалоб, выполняется о бъективный осмотр пациента, обращается внимание на кожные высыпания, состояние слизистых оболочек.

Проводится о бщий анализ крови , биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Проводится осмотр офтальмологом дляоценки степени поражения органов зрения. Выполняется бактериологический посев.

Необходима консультация дерматолога, аллерголога, офтальмолога, иммунолога.

Лечение синдрома Стивенcа-Джонсона

В целях восстановление водно-электролитного баланса, применяются внутривенные вливания растворов солей и заменителей плазмы. В ходе медикаментозной терапии назначаются: глюкокортикостероиды, в целях уменьшения аллергической реакции, антигистаминные препараты, внутривенно вводятся иммуноглобулины. Больному назначается гипоаллергенная диета, обильное питье.

Проводится обработка пораженных участков растворами антисептиков. В случае поражения глаз применяются глазные капли препаратов глюкокортикостероидов. При присоединении вторичной инфекции назначается прием антибиотиков.

Возможно развитие осложнений: снижение или потеря зрения, сужение пищевода, сужение мочеиспускательного канала, дыхательная недостаточность, сепсис, существует опасность летального исхода.

Профилактика синдрома Стивенcа-Джонсона

Строго запрещается назначать и применять лекарственный препарат, если ранее на него у человека возникала аллергическая реакция.

Также не следует назначать больному препарат из той же фармакологической группы, что и препарат, который ранее вызвал аллергию. Не рекомендовано назначать одновременно большого количества лекарственных средств.

Пациенту следует четко соблюдать схему лечения и инструкцию лекарственного препарата.

Профилактика

Вначале следует сказать о прогнозе заболевания. Если синдром был диагностирован на ранних этапах развития, исход благоприятный. При возникших осложнениях терапия патологии затрудняется. Лечение должно быть только профессиональным и срочным.

В качестве профилактических мер людям со склонностью к аллергии необходимо соблюдать такие правила:

  • бросить пить и курить;
  • сбалансировать рацион;
  • вовремя лечить инфекционные заболевания.

Чтобы провести профилактику или терапию вторичной инфекции, доктора рекомендуют применять местные системные антибактериальные средства.

Людям, которые находятся в группе риска по возникновению аллергической реакции, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью: своевременно принимать препараты для предотвращения аллергического приступа, проводить мероприятия по укреплению иммунной системы, своевременно обращаться за медицинской помощью при плохом самочувствии.

Осложнения

Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:

  • со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
  • поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
  • урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
  • дефекты кожи — рубцы, шрамы;
  • патологии дыхательных путей — бронхиолит.

Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.

Диагностика

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
  • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
  • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
  • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
  • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
  • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
  • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

  • Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
  • Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
  • Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
  • Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

  • Герпес;
  • гепатит;
  • корь;
  • грипп;
  • ветрянка;
  • бактерии;
  • грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема

. Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, . Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца

. Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Заболевание характеризуется бурным началом с выраженными общими явлениями (высокая лихорадка, артралгия, миалгия). Затем через несколько часов или 2-3 суток появляются поражения кожи и слизистых оболочек.

На коже туловища, верхних и нижних конечностей, лица, половых органов появляются диссеминированные округлые эритемато-отечные пятна багрового цвета с периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3-51 см. Такие элементы сыпи напоминают высыпания многоформной экссудативной эритемы. Затем в центре многих из них образуются тонкостенные вялые пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри, сливаясь, достигают огромных размеров. Вскрываясь, они оставляют сочные ярко-красные болезненные эрозии, по краям которых имеются обрывки покрышек пузыря («эпидермальный воротник»). Под влиянием легкого прикосновения эпидермис «сползает» (положительный симптом Никольского). Поверхность эрозии со временем покрывается желтовато-коричневыми или геморрагическими корками.

На слизистой полости рта, глаз отмечаются гиперемия, отек, появляются вялые пузыри, после вскрытия которых происходит образование болезненных больших эрозий. Красная кайма губ резко отечна, гиперемироваиа, имеет кровоточащие трещины и покрыта корками. Нередко наблюдаются явления блефароконъюнктивита вплоть до панофталмии, поражения слизистой уретры, мочевого пузыря, верхних дыхательных путей. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2-3 недель.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]