Синдром Лериша – лечение терапевтическими и хирургическими методами

Склероз гиппокампа или же склероз Аммонова рога, или же медиальный темпоральный склероз представляет собой совокупность изменений, характеризующихся уменьшением объёма нервной ткани , выпадением нейронов в медиальных отделах височной доли. Клинически склероз гиппокампа проявляется эпилепсией, часто неконтролируемой лекарствами, но в значительном числе случаев излечиваемой хирургически.

Нарушения в эндокринной системе

Чаще всего у девочек, имеющих синдром Олбрайта наблюдается преждевременное половое созревание, которое вызвано эстрогенами, выделяющимися в кровь от кисты яичников. Кисты могут увеличиваться, после уменьшаться в своих размерах в течение нескольких недель или дней. С помощью процедуры УЗИ есть возможность увидеть и измерить размеры новообразований. Кисты могут вырастать до вполне приличных размеров. Были случаи, когда она выросла до размеров мяча для гольфа, то есть больше 50 мм в диаметре.

Увеличение груди и менструальные кровотечения наблюдаются вместе с ростом кисты. Если у девочки началась менструация до 2 лет, то это является первым симптомом синдрома Олбрайта. Однако наличие нерегулярных менструаций и кист яичников могут наблюдаться как у подростков, так и у взрослых женщин. Это все не мешает иметь здоровых детей.

Лечение детей, имеющих преждевременное половое созревание, достаточно трудно и малоэффективно. Даже если кисту удалят хирургическим способом, она может снова возникнуть. При принятии гормона прогестерона может быть остановлена менструация, но быстрые темпы развития и роста костей не замедляются. Возможны негативные последствия для работы надпочечников. При лечении используются препараты для приема внутрь, блокирующие синтез эстрогена.

Этиология

Ученые считают, что синдром Олбрайта обусловлен интактностью клеток почек и костей к гормонам паращитовидных желез. Это связано с дефектом рецепторов. В почках нарушается процесс синтеза цАМФ (циклического аминазинмогофосфата), который является вспомогательным звеном в метаболических процессах, связанных с паратгормоном. Такие повреждения появляются при повреждении специфических генов.

Нарушение может быть на любом участке метаболической цепи. У одних больных поврежден сам рецептор, у других изменениям подвергаются белки клеточной мембраны, у третьих заболевание связано с недостаточной выработкой цАМФ. Все эти случаи связывает генетическая обусловленность патологии.

Патогенез

Этиология

Синдром Олбрайта тесно связан с физиологией паращитовидных желез.

В норме они регулируют уровень кальция и фосфора в крови, но при данном патологическом состоянии они равнодушны к колебаниям этих элементов, что может привести к возникновению вторичного гиперпаратиреоза.

Но даже высокие уровни парагормона не стимулируют ускоренное элиминирование фосфора и цАМФ из крови (так как почки интактны к его воздействию) и в тоже время провоцируют изменения в структуре костей.

Как правило, наблюдается компенсаторное увеличение паращитовидных желез, пористость костей, появление в них кистозных образований, кальцификатов в коже, жировой ткани, мышцах, сердце, сосудах и конъюнктиве и роговице.

Клиника

Этиология

Синдром Олбрайта проявляется практически так же, как и истинный гипопаратиреоз. У больных наблюдаются судороги, которые могу возникать как сами по себе, так и после воздействия раздражающих факторов (нервное напряжение, перепад температур, тяжелая физическая работа и т.д.). Кальцинаты, располагающиеся в коже и подкожно-жировой клетчатке, могут изъязвляться и доставлять дискомфорт пациентам. При этом больной будет обращаться за помощью не к эндокринологу или генетику, а к хирургу или дерматологу.

Такие люди, как правило, низкого роста, у них круглое одутловатое лицо, ожирение и укорочение пальцев. Наблюдаются ложные суставы там, где их быть не должно, отсутствует подвижность в тех местах, где она предполагается анатомически, нарушение конфигурации суставов и костей. Среди симптомов также рвота, кровь в моче, катаракта и изменения в зубной эмали.

Кроме того, из-за низкого уровня кальция в крови с детства у пациентов наблюдается снижение интеллекта и задержка развития.

Диагностика

Синдром Олбрайта — болезнь, которую довольно тяжело диагностировать у младенца, но в возрасте 5-10 лет появляются достаточно яркие проявления, которые не оставляют у врача сомнений в диагнозе. У детей наблюдаются множественные пороки развития костной системы, в крови снижен уровень кальция и повышен уровень фосфора и паратгормона.

Этиология

Для подтверждения диагноза можно провести тест на количество фосфатов и цАМФ в моче. Для этого пациенту вводится 200 единиц паратгормона внутривенно и затем через 4 часа собирается порция мочи. Если достоверного повышения не наблюдается, то это может свидетельствовать о резистентности почечной ткани к паратгормону.

Этих признаков достаточно, чтобы поставить синдром Олбрайта. Диагностика может быть дополнена рентгенографией. Она дает возможность увидеть специфические изменения в костной системе и мягких тканях пациента.

Кроме паратгормона у людей с таким диагнозом регистрируют резистентность и к другим гормонам, поэтому женщинам проводят дифференциальную диагностику с синдромом Шерешевского-Тернера. Эти два заболевания имеют внешнюю схожесть, и для верификации диагноза врач должен назначить анализ на половой хроматин и дать направление на гинекологическое обследование и УЗИ органов малого таза.

Лечение и прогноз

После того как будет поставлен диагноз «синдром Олбрайта», лечение необходимо назначать, не откладывая, так как задержки усугубляют дефицит умственного развития. Детям назначают препараты кальция в достаточных суточных дозах, чтобы поддерживать нормальную концентрацию в сыворотке крови. Затем присоединяют к этому прием витамина Д в дозе, не превышающей 100 000 единиц в день.

Этиология

Для корректировки лечения необходимо контролировать уровень кальция каждые 7 дней в течение первых двух недель, а затем раз в месяц до конца терапии. Когда оптимальная концентрация кальция в крови будет достигнута, можно проверять его раз в квартал.

Чтобы устранить симптомы вторичного гиперпаратиреоза, рекомендуется соблюдать диету со сниженным количеством фосфора. При обнаружении недостаточности других гормонов проводят заместительную и симптоматическую терапию.

Если лечение начато во время и терапия рациональная, то прогноз для жизни благоприятный. Но перед беременностью женщинам с таким диагнозом необходимо пройти консультацию у генетика.

Лечение синдрома Лериша

Лечение данного заболевания проводится терапевтическим и хирургическим путем. При тяжелом поражении аорты операция неизбежна, так как при рассматриваемом заболевании быстро развивается гангрена, и поэтому врачи вынуждены проводить ампутацию нижней конечности. Возможно проведение эндартерэктомии (удаления субстрата, который вызывает закупорку), протезирования (замены пораженного участка сосуда на здоровый), шунтирования (создания пути для возобновления кровотока в обход больного участка), стентирования (постановки специального приспособления, которое не позволяет артерии спадаться).

Гарантирует ли операция полное излечение синдрома Лериша? Лечение проводится и после хирургического вмешательства – больной должен принимать препараты, которые предотвращают образование тромбов. Такая терапия может продолжаться пожизненно.

Хирургическое лечение синдрома Лериша не всегда приводит к полному выздоровлению. Так, после ампутации больной становится инвалидом. Если пациент не выполняет рекомендаций врачей (например, продолжает курить), то заболевание может рецидивировать с наступлением смертельного исхода.

Пройти обследование на наличие атеросклероза сосудов нижних конечностей, определить риск развития синдрома Лериша можно только на приеме у специалиста. Записаться на консультацию вы можете на нашем сайте

Симптомы синдрома вегетативной дистонии

Симптомы СВД напрямую зависят от того, какая система или какой орган были поражены. Заболевание приводит к дисфункции систем организма. По характеру течения у детей выделяют следующие отклонения:

Ваготония – нарушение нервной системы, которое проявляется акроцианозом стоп и кистей. Данная патология проявляется посинением конечностей. Причиной тому является чрезвычайно медленное поступление крови к конечностям через маленькие сосуды. Также симптомами СВД являются угревая сыпь, гипергидроз, а также аллергии и отеки под глазами. В случае депрессивного нарушения нервной системы кожа становится холодной, сухой и достаточно бледной, сосудистая сетка становится невыраженной. В некоторых случаях могут быть замечены экзематозное высыпание, зуд.

Характерным нарушением является отчетливое нарушение терморегуляции: плохая переносимость морозов, сырой погоды, сквозняков, а также постоянный озноб и зябкость.

Дети с синдромом вегетативной дистонии часто жалуются на плохую работу желудочно-кишечного тракта. Тошнота, боль в животе, рвота, изжога, понос или, наоборот, длительные запоры, боль за грудиной, ком в горле – привычное дело при СВД. Причиной этих нарушений является сокращение мышц пищевода и глотки. В зависимости от возраста ребенка самыми популярными симптомами синдрома вегетативной дистонии являются: боль в области живота – 6-12 лет; периодическая рвота – 3-8 лет; поносы и запоры – 1-3 года; колики и срыгивания – до 1 года.

Наиболее отчетливо СВД представлен нарушениями функции сердечно-сосудистой системы. Это состояние называется нейроциркуляторная дистония. При данном заболевании может быть огромное количество нарушений работы сердца, самые популярные из которых связаны с нарушением проводимости и сердечного ритма. Традиционно к дисфункции сердца относят:

Экстрасистолия – сокращение сердца раньше установленного времени. Среди всех аритмий детская экстрасистолия заметно лидирует: порядка 75% случаев приходятся именно на это нарушение. При экстрасистолии пациенты жалуются на головную боль, раздражительность, головокружение, чрезмерную утомляемость и так далее. Параллельно с этим возникают и другие заболевания и отклонения: высокая метеотропность, метеозависимость, а также вестибулопатия. Пациенты быстро утомляются при нагрузках, их работоспособность находится на очень низком уровне.

Пароксизмальная тахикардия – крайне внезапный симптом. Без адекватных на то причин сердце ребенка начинает стучать намного быстрее. Это может длиться как несколько часов, так и пару секунд. Чаще всего жертвами пароксизмальной тахикардии как следствия синдрома вегетативной дистонии становятся дети с высоким исходным тонусом и легкой либо острой недостаточностью симпатического отдела.

Пролапс митрального клапана часто сочетается со стигмами дизэмбриогенеза (незначительные аномалии развития). Чаще всего это указывает на некую неполноценность вегетативной дистонии, а также соединительной ткани.

Вегетативная дистония в сочетании с артериальной гипертензией характеризуется увеличением артериального давления. Это достаточно популярное отклонение, которое нередко перерастает в гипертонию различных степеней. Симптоматика данного отклонения следующая: ухудшение памяти, кардиалгия, раздражительность, чрезмерная утомляемость, головокружения и частые головные боли. Что касается головной боли, она одолевает затылочно-теменную или затылочную зону и имеет монотонный давящий характер. Она появляется после пробуждения или днем и способна усиливаться после определенных нагрузок. Зачастую к головным болям добавляется еще один симптом – тошнота, но до рвоты дело не доходит.

Вегетативная дистония, сочетающаяся с артериальной гипертензией проявляется уже в 7-9 лет. Как правило, она влияет на пульсовое давление, которое опускается до отметки в 30-35 мм ртутного столба. Головные боли при данном заболевании можно легко притупить при помощи перерыва в учебе или отдыхе от физических нагрузок, полноценного здорового сна, пеших прогулок на свежем воздухе.

При данном заболевании отмечается ухудшенное физическое развитие детей. Степень этого отставания зависит исключительно от степени самого заболевания. Чаще всего дети, страдающие вегетативной дистонией с артериальной гипертензией, имеют бледную кожу, красный дермографизм и ярко выраженную сосудистую сетку.

МРТ анатомия нормального и склерозированного гиппокампа

A –Т2 коронарный срез: склероз правого гиппокампа, определяется уменьшение его объема, отсутствие внутренней структуры по сравнению с левым гиппокампом.  B – тот же срез с пояснениями. Красной линией обведены гиппокампы (видно уменьшение объема правого гиппокампа,), синей линией — субикулум слева. Желтая линия в центре гиппокампа проведена вдоль глубокой части гиппокампальной борозды (на рисунке А в правом гиппокампе эта борозда не определяется). FG – фузиформная извилина, ITG – нижняя височная извилина. С – коронарный срез в режиме FLAIR, видно снижение объема и гиперинтенсивный сигнал от правого гиппокампа.

Принципиальным моментом в понимании электрофизиологии медиальной височной эпилепсии является тот факт, что сама по себе скальповая ЭЭГ не выявляет эпиактивность в гиппокампе, что было продемонстрировано в многочисленных исследованиях с применением внутримозговых электродов, т.е для появления эпиактивности на скальповой ЭЭГ в височном регионе требуется ее распространение из гиппокампа на прилежащую кору височной доли. При этом основные клинические проявления приступа при медиальной височной эпилепсии связаны с распространением эпиактивности вне гиппокампа: déjà vu связано с возбуждением энторинальной коры, чувство страха – с амигдалой, абдоминальная аура — с островком, ороалиментарные автоматизмы с островком и лобным оперкулумом, дистония в контрлатеральной руке — с распространением возбуждения на ипсилатеральные базальные ганглии. Эти анатомоэлектрофизиологические особенности могут обуславливать наличие у пациента приступов очень похожих на височные пароксизмы, однако реально имеющих экстрагиппокампальное и экстратемпоральное начало. По мере накопления опыта хирургического лечения височной эпилепсии стало очевидным, что удаление медиальных структур височной доли позволяет избавиться от приступов полностью у 50 – 90% пациентов, однако в части случаев частота приступов никак не меняется. Данные исследований электрической активности мозга с помощью внутримозговых электродов и анализ неудачных исходов операций показали, что в ряде случаев причиной сохранения приступов после удаления СГ является наличие более обширной эпилептогенной зоны, которая выходит за пределы гиппокампа. Отделы мозга анатомически и фунционально связанные с гиппокампом, такие как островок, орбито-фронтальная кора, теменной оперкулюм, стык теменной височной затылочной долей, могут генерировать приступы похожие по клинической и ЭЭГ картине на височные пароксизмы. Была предложена концепция «височной эпилепсии плюс» (лучше височно-пересильвиевые (патрик очень не любит плюс)) для описания ситуаций, когда склероз гиппокампа существует наряду с экстратемпоральной зоной инициации приступа. В этом отношении немаловажным является определение показаний к инвазивному ЭЭГ исследованию при височной эпилепсии, обусловленной склерозом гиппокампа. Настораживающими симптомами являются вкусовая аура, аура в виде вертиго, шума. Интериктальная эпиактивность чаще локализуется билатерально в височных областях или в предцентральном регионе. Иктально эпиактивность при темпоральных плюс формах чаще отмечается в передне лобных, темпоропариетальных и предцентральных областях. Дифференциальная диагностика височной эпилепсии от височной эпилепсии плюс, проводимая квалифицированным эпилептологом, является ключевой в планировании хирургического вмешательства и прогнозировании исхода лечения.

Хирургическое лечение туннельного синдрома

Если на протяжении 6 месяцев и более консервативная терапия не дает должного эффекта, то имеет смысл задуматься о хирургическом разрешении заболевания. Основная задача оперативного вмешательства состоит в том, чтобы давление на срединный нерв было устранено посредством расширения карпального канала.

Большинство операций проводят под местным обезболиванием. Применяют следующие способы:

  • Открытым доступом: через разрез (5мм) в области карального канала рассекают запястную связку.

  • Эндоскопическая операция. Есть две разновидности эндоскопического вмешательства, через два разреза и через один. В первом случае в один разрез вводят эндоскоп, а во второй инструмент ля рассечения связки. Во втором случае оба инструмента вводятся черед одно отверстие.

По окончании оперативного вмешательства на руку накладывают гипсовую повязку, для иммобилизации конечности. После снятия гипса проводится курс лечебной физкультуры и физиолечения. Как правило, полное восстановление функции кисти происходит в течение полугода. После выздоровления больному можно вернуться к работе, при условии соблюдения охранительного режима, чтобы не спровоцировать рецидив заболевания.В современном мире, где компьютерные технологии внедрены уже повсеместно, рассматриваемая нами патология становится всё более часто встречаемой. Своевременная и квалифицированная помощь, и профилактика при возникновении туннельного синдрома запястного канала позволяет полностью и с достаточной стойкостью добиться ремиссии.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]