Синдром Лешке — клиника, диагностика

Синдром Эйди-Холмса (синдром Эйди) характеризуется параличом мышц глаза, при котором способность зрачка нормально реагировать на световой раздражитель полностью утрачивается. Как правило, синдром Эйди проявляется односторонним мидриазом.

Новости

Ру» Ипатова Мария Георгиевна, к. м. н., руководитель Центра лечения аномалий развития и заболеваний гепатобилиарной системы у детей, врач-гастроэнтеролог ГБУЗ «ДГКБ им. Н. Ф. Филатова ДЗМ», доцент кафедры госпитальной педиатрии им. В.А. Таболина ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России проведет 15 мая в 11:00 (мск) круглый стол, посвященный диагностике и лечению пищевой аллергии

30 апреля 17:20 Головные боли и эффективное обезболивание: искусство возможного

13 мая в 16:00 (мск) состоится вебинар члена редакционного совета журнала «» Табеевой Гюзяли Рафкатовны, д. м. н., профессора кафедры нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)

30 апреля 17:18 НПВП – давайте разбираться!

Уважаемые коллеги, приглашаем 12 мая в 15:00 (мск) на вебинар постоянного автора журнала «» Каревой Елены Николаевны, д. м. н., профессора кафедры молекулярной фармакологии и радиобиологии им. акад. П.В. Сергеева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, профессора кафедры фармакологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)

27 апреля 17:01 Беременность высокого риска в современном акушерстве

14 мая в 09:00 (мск) начнется междисциплинарная научно-практическая конференция под руководством постоянного автора журнала «» Гурьевой Веры Маратовны, д. м. н., ведущего научного сотрудника ГБУЗ МО МОНИИАГ

27 апреля 17:00 Обострения атопического дерматита: не только пищевая аллергия

13 мая в 13:30 (мск) состоится вебинар автора журнала «» Камаева Андрея Вячеславовича, к. м. н., доцента кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Все новости

Симптомы синдрома Леша-Нихена

Симптомы заболевания вызваны одним генетическим нарушением, однако условно их можно разделить на три основные группы. Со стороны центральной нервной системы (ЦНС):

  • судорожный синдром (чаще всего это судороги отдельных групп мышц);
  • повышенный мышечный тонус;
  • непроизвольные подрагивания конечностей (гиперкинезы);
  • выраженное отставание в развитии (например, позднее начало ходьбы);
  • частая рвота без связи с другими причинами;
  • нарушения речи (нечеткая, невнятная речь);
  • могут встречаться эпилептические припадки;
  • могут быть параличи обеих верхних или нижних конечностей (параплегии);
  • отставание в умственном развитии.

Симптомы, связанные с обменными нарушениями:

  • постоянное желание пить и выделение большого количества мочи за сутки;
  • камни в почках;
  • воспаление суставов (артрит), чаще мелких суставов стоп;
  • скопления мочевой кислоты в мочках ушей (тофусы);
  • появление оранжевых кристаллов (кристаллов мочевой кислоты) в моче.

Поведенческие расстройства:

  • необычно беспокойное поведение ребенка;
  • эмоциональная лабильность (быстрая смена настроения по незначительным причинам) с преобладанием агрессивности;
  • после появления зубов дети склонны к самоповреждению (укусы губ, пальцев рук, расчесы на коже) – характерный признак данного заболевания.

Дополнительным симптомом может служить отставание в росте ребенка по сравнению со сверстниками.

Диагностика синдрома Эйди-Хомса

Установить диагноз при синдроме Эйди-Холмса позволяет исследование глаза с применением щелевой лампы и проведение пробы с Пилокарпином. Проведение пробы подразумевает закапывание предварительно разбавленного раствора Пилокарпин (из расчета 1:10) в оба глаза, с дальнейшим наблюдением за реакцией зрачков в течение 25 минут. На здоровый глаз, при таком разведении, раствор Пилокарпина никакого влияния не оказывает, а на пораженном глазу может отмечаться сужение зрачка. При синдроме Эйди, тонический зрачок сужается ввиду высокой чувствительности к Пилокарпину денервированного сфинктера.

Дифференциальную диагностику синдром Эйди-Хомса проводят с синдромом Аргайла Робертсона, характерного для нейросифилиса.

Лечение

Индивидуально подобранная тактика лечения зависит от особенностей заболевания, возраста пациента, состояния здоровья. Данный план лечения утверждается консилиумом опытных специалистов, что исключает вероятность врачебных ошибок.

Наши врачи в совершенстве владеют современными методами лечения онкогематологических заболеваний с использованием новейших препаратов таргетной и иммунотерапии. Цель специалистов LISOD — остановить прогрессию заболевания, восстановить нормальный процесс кроветворения, улучшить самочувствие пациента и обеспечить ему хорошее качество жизни.

Задать свой вопрос врачуПоделиться:

Лечение

Поскольку стресс, как показывает диагностика синдрома Рейно, – это один из возможных факторов развития болезни, лечение будет направлено как на работу непосредственно с сосудами, так и на улучшение общего качества жизни человека.

Для восстановления физического состояния используют сосудорасширяющие препараты, спазмолитики, глюкокортикостероиды, цитостатики и другие медикаменты. Если лечение лекарствами и дополнительные рекомендации не дают нужного результата, назначают хирургическое вмешательство. Эндоскопический метод позволяет сделать операцию более щадящей, если речь идет о корректировке работы сосудов. Но в крайних случаях пациентам может потребоваться и ампутация конечности либо ее части.

Одновременно с этим, как уже было сказано, для лечения синдрома Рейно используются другие методы работы:

  • психотерапия. Она направлена на то, чтобы снизить уровень стресса, а также обнаружить скрытые причины подавленного стресса, если такие имеются;
  • физиотерапия разных видов. Это магнитотерапия, электрофорез, парафиновые аппликации и т.д.;
  • лечебная физкультура;
  • лечение грязью;
  • диета, ориентированная на здоровое питание;
  • специальные массажи и многое другое.

В качестве вспомогательных средств после консультации с врачом при синдроме Рейно можно использовать некоторые народные рецепты, например, хвойные ванночки.

Лечение, как правило, длительное, поэтому требует от пациента терпения и неукоснительного соблюдения всех рекомендаций лечащего врача.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]