Склеродермия

Регенерация похожа на божественное искусство. В ней задействованы самые разные гены, но точная координация их работы творит чудеса. Прямо как работа мазками разных цветов: под умелой рукой они складываются в картину.

Конкурс «Био/Мол/Текст»-2020/2021

Эта работа опубликована в номинации «Свободная тема» конкурса «Био/Мол/Текст»-2020/2021.

Генеральный партнер конкурса — ежегодная биотехнологическая конференция BiotechClub, организованная международной инновационной биотехнологической компанией BIOCAD.

Спонсор конкурса — компания SkyGen: передовой дистрибьютор продукции для life science на российском рынке.

Спонсор конкурса — компания «Диаэм»: крупнейший поставщик оборудования, реагентов и расходных материалов для биологических исследований и производств.

«Книжный» спонсор конкурса — «Альпина нон-фикшн»

Особенности 

  • Эритема относится к группе кожных дефектов, имеющих схожие проявления, дифференцировать которые может только опытный врач.
  • Проявляется на туловище в виде кольцевидных пятен.
  • Пятна постепенно формируют очаги в форме колец (отсюда название патологии – кольцевидная эритема).
  • Существуют десятки видов эритем (без специализированных знаний самостоятельно отличить центробежную эритему от кольцевидной невозможно).
  • Течение болезни длительное, часто возникают рецидивы, некоторые формы с трудом поддаются лечению. 
  • Продолжительность болезни – несколько месяцев (но случается и до десятка лет).
  • Кольцевидная эритема появляется у детей и взрослых одинаково часто.
  • Некоторые формы патологии, например кольцевидная эритема Дарье, появляются чаще у мужчин молодого возраста. 

Общая информация

Строение стопы обеспечивает естественную амортизацию при ходьбе. В норме кости и связки образуют два свода:

  • Продольный (внутренний и наружный): идет от большого пальца до пяточного бугра;
  • поперечный: образует арку вдоль основания пальцев.

Конфигурация стопы поддерживается комплексом из мышц и связок. При ходьбе, беге и прыжках нога пружинит, смягчая удар. Это снижает нагрузку на опорно-двигательный аппарат, а также помогает поддерживать равновесие.

Если мышечно-связочный аппарат ослабевает, стопа опускается вниз и становится более плоской. Амортизационные качества снижаются, в результате чего появляется дискомфорт и боль в ногах, меняется конфигурация суставов и осанка. Только своевременная помощь врача может остановить патологический процесс.

Записаться на прием

ОСТЕОЛИЗ

ОСТЕОЛИЗ (osteolysis; греч. osteon кость + lysis разрушение, растворение) — процесс разрушения костной ткани с одновременной убылью как органического, так и минерального ее компонентов, без адекватного их возмещения.

Этиология О. в ряде случаев связана с заболеваниями и повреждениями центральной и периферической нервной системы; напр., при сирингомиелии отмечается О. костей кисти. Остеолиз может возникать при нервной форме лепры, сифилисе, болезни Рейно, сахарном диабете и др. В основе О. лежат механизмы рассасывания кости, к-рое резко преобладает над ее новообразованием; нередко последнее бывает почти не выражено.

При О. происходит резкая убыль костного вещества. Кости, подвергшиеся О., вначале сохраняют форму, в дальнейшем в них появляются очаги деструкции и могут исчезать целые костные сегменты. Исчезновение в результате О. всей кости или группы костей носит название спонтанного рассасывания костей (злокачественный О., массивный О., исчезающие кости, болезнь Горхема). О. может протекать по типу гладкой резорбции с медленным исчезновением костных структур или по типу пазушного рассасывания с быстрым прогрессированием процесса. Реже наблюдается лакунарный остеокластический тип рассасывания кости.

Рассасывание кости при О. начинается с участков костной ткани, расположенных ближе к кровеносным сосудам, по периферии костных перекладин, стенкам сосудистых каналов, субпериостально и со стороны костномозговой полости. Иногда рассасывание костного вещества отмечается вокруг остеоцитов (остеоцитарный О.) и цитоплазматических отростков (перицитар-ный, периканаликулярный О.). При микроскопическом исследовании в зоне О. часто выявляют ангиоматоз, встречаются очаговые скопления лимфоидных клеток, на месте исчезнувших костных структур формируется волокнистая соединительная ткань.

Рентгенол, картина О. характеризуется полным бесследным рассасыванием всех элементов кости—как будто кость частично или целиком усечена, ампутирована или резецирована. На границе с участком О. кость неизбежно изменяется по своей форме: ее конец как бы отшлифовывается, закругляется или заостряется, а иногда причудливо моделируется. Ее очертания и контуры становятся четкими, ровными и гладкими. Структура соседних, не подвергнувшихся О. костей особых изменений обычно не претерпевает. В них нередко отмечают лишь признаки незначительного остеопороза.

Лечение О. заключается в терапии основного заболевания.

Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 6, с. 143, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 177, М., 1964; H e v d e n G. a. K indb lom Disappearing bone disease, J. Bone Jt Surg., v. 59-A, p. 57, 1977; SageM. a. Allen P. Massive osteolysis, ibid., v. 56-B, p. 130, 1974.

Г. И. Лаврищева; С. А. Рейнберг (рент.).

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы — распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST — синдром).

Диффузная форма склеродермы — другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

Признаки и симптомы

При описании синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля исследователи прибегают к классической триаде, которая выглядит следующим образом:

  • утолщение внутренней лобной пластины черепа;
  • вирилизация (или вирилизм, то есть оволосение у женщин, развивающееся по мужскому типу);
  • ожирение.

Когда пластина лобной кости начинает разрастаться, внешних признаков болезни вначале нет. Часто феномен выявляют случайно, во время рентгенологического обследования черепных костей, проводимого по другим причинам. Объективный осмотр и пальпация ничего не дают. Также утолщение может наблюдаться не только в области лба и темени, но и в других частях черепа:

  • в большом серповидном отростке;
  • в мозжечковом намёте;
  • в диафрагме турецкого седла.

В своё время, ещё в 70-х годах прошлого столетия, А. Бухманом гиперостозу было дано вполне объективное название, наиболее полно отражающее суть патологии — эндокраниоз. Известно, что при утолщении лобной пластины происходит постепенное обызвествление твёрдой оболочки мозга с утолщением остальных черепных костей.

Ожирение, наблюдаемое при синдроме, носит центральный характер. Жировые прослойки и складки на теле пациентов расположены симметрично, но иногда могут быть и чрезмерными:

  • подбородок свисает;
  • в области живота появляется «жировой передник».

Что касается вирилизма, его обнаруживают примерно у 7-8 из 50 пациенток в сочетании с иными патологическими процессами в эндокринной и половой системах. У многих больных наблюдают дисменорею, склеротические процессы в яичниках, галакторею и др.

Симптоматика заболевания проявляется прежде всего сильными головными болями, поскольку разрастающиеся костные ткани давят на мозговые оболочки и нервные сплетения. Боль носит сжимающий характер, её трудно купировать обычными обезболивающими с

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях! Расскажите подробнее! Согласен на обработку персональных данных Звонок бесплатный

Нравится материал?

Ваша почта Я согласен с политикой конфиденциальностиНе забудьте подписаться на наш !Комментарии к статье 0

Лечение

Профилактика

Наследственную предрасположенность (например, общую слабость связочного аппарата) нельзя модифицировать, но можно скорректировать другие факторы. Например, ношение удобной обуви (она не должна быть тесной или иметь высокий каблук) способно предотвратить возникновение hallux valgus (уровень доказательности: 2В).

Неоперативное лечение

При плоскостопии необходимо сделать индивидуальные стельки. Тяжёлая степень плоскостопия может приводить повторному формированию hallux valgus после проведённой операции. Контрактура ахиллова сухожилия требует растяжения и даже удлинения (уровень доказательности: 4)

Эти мероприятия должны осуществляться на ранней стадии, пока такие вещи как контрактура мягких тканей и повреждение поверхностей сустава не стали необратимыми (уровень доказательности: 5).

Оперативное лечение

Если неоперативное лечение не помогло, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении (уровень доказательности: 4). Перед выполнением операции необходимо определить степень тяжести hallux valgus. Для этого следует выполнить рентгенографию стоп в положении стоя.

Существует несколько оперативных подходов, которые могут применяться в зависимости от степени тяжести заболевания:

— операция по Остину/Шеврону. — операция по Ревердену. — SCARF остеотомия. — закрытая клиновидная остеотомия. — лапидус артродез. — AKIN остеотомия. — артродез первого плюсне-фалангового сустава.

Лечение после операции

Сразу после операции (вне зависимости от типа операции) пациент должен в течение двух месяцев носить специальную обувь и использовать компрессионные изделия. Длительное наблюдение за пациентами, которым была осуществлена остеотомия по Шеврону, позволяет сделать вывод о благоприятном исходе заболевания как у лиц молодого возраста, так и у людей старше 50 лет, после проведения такого вмешательства.

Лечение

Подход к лечению васкулита определяется локализацией поражённых сосудов, наличием сопутствующих заболеваний, тяжестью состояния, рядом других факторов. Чаще всего применяют комплексную терапию, которая предполагает приём лекарств, физиотерапию, соблюдение диеты, профилактику обострений. При тяжёлых формах заболевания, если развивается тромбоз крупных артерий, стеноз магистральных артерий, показано хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение васкулита

Подходы к лечению васкулита различаются в каждом случае. Ревматолог назначит препараты для снижения выработки антител, уменьшения чувствительности тканей. В некоторых случаях нужны антибиотики, в других — противоаллергические препараты.

Составлять программу медикаментозного лечения должен лечащий ревматолог. Дополнительно он может привлечь, других врачей, более узкой специализации. Заболевание нельзя пытаться вылечить самостоятельно. Оно опасно тяжёлыми осложнениями, требует системной и сложной терапии.

Лекарства при васкулитах

Назначают так, чтобы добиться устойчивой ремиссии, снизить риск развития осложнений. При вторичном васкулите терапия направлена на лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление сосудов.

Для лечения используют следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды или стероидные гормоны. Назначаются почти во всех случаях, оказывают противовоспалительное и иммунодепрессивное действие. Дозы препаратов подбирают индивидуально, формируя график приёма. Обычно дозировка сначала высокая, а затем постепенно снижается;
  • цитостатики. Они подавляют активность иммунной системы, что позволяет корректировать аутоиммунные механизмы. Цитостатики применяются в сочетании с глюкокортикостероидами при тяжёлых формах васкулитов. Препараты назначают в составе пульс-терапии. Она предполагает приём лекарств короткими курсами, чтобы избежать побочных эффектов;
  • противоопухолевые, в частности — Ритуксимаб. Это — моноклональные антитела, которые вырабатываются иммунными клетками, обладают иммунодепрессивными свойствами и используются в лечении системных васкулитов, если применение цитостатиков нежелательно. Их не назначают при вирусе гепатита B, нейтропении, низком содержании IgC в крови и положительной туберкулиновой пробе.

Также могут назначаться иммуносупрессоры (подавляют активность иммунной системы), нормальный иммуноглобулин человека (применяется при инфекционных осложнениях, тяжёлом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита), антибактериальные, нестероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты (препятствуют образованию тромбов в сосудах), противоаллергические препараты.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Для лечения васкулита применяется плазмаферез, при котором происходит забор крови, её очистка и возвращение в кровоток. Методику используют как часть комбинированной терапии, если заболевание протекает в тяжёлой или острой форме, быстро прогрессирует. Плазмаферез назначают курсами, при тяжёлом поражении почек, а также в случаях, когда применение цитостатиков противопоказано.

Лечение народными средствами

Народные средства неэффективны при лечении васкулитов, их применение может быть опасным. Если заболевание быстро прогрессирует, протекает в тяжёлой форме, нужно срочно обращаться к врачу. Попытки лечиться народными методами приведут к потере времени и могут спровоцировать осложнения.

Валерия Король – врач-терапевт, ревматолог, Член экспертного совета МедПортала

«Кого кладут в стационар при васкулите?

 — Всех больных с впервые выявленными признаками системного васкулита. Специальные показания к госпитализации пациентов с установленным диагнозом СВ:

  • Быстропрогрессирующее ухудшение функции почек
  • Появление белка в моче -больше 3 г/сутки
  • Повторяющиеся боли в животе
  • Поражение органа зрения
  • Признаки поражения ЦНС»

Диагностика остеофитов колена, плеча, тазобедренного сустава

Выделяют следующие методы визуализации остеофитов:

  • рентгенография сустава;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Рентгенография сустава

На текущий момент используется следующая рентгенологическая классификация остеоартроза (по Kellgren-Lawrence):

  • 1 стадия – невыявленное сужение суставной щели, возможны краевые остеофиты;
  • 2 стадия – выявленные остеофиты, сомнительное сужение суставной щели;
  • 3 стадия – остеофиты средних размеров, наличие сужение суставной щели, возможная деформация костей;
  • 4 стадия – остеофиты больших размеров, значительное сужение суставной щели, тяжелый остеосклероз (утолщение костной ткани), выявленная деформация костей.

Компьютерная томография

Магнитно-резонансная томография

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]