Волосатоклеточный лейкоз

Лейко́з (греч. λευκός  — белый) (лейкеми́я (греч. λευκός  — белый и греч. αἷμα  — кровь), алейкеми́я[3], белокровие, рак крови) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

ОБНОВЛЕНИЯ

08 июня 2019, 16:18:59

Токсикозы при кишечных инфекциях

08 июня 2019, 16:10:24

Токсикозы при кишечных инфекциях

07 июня 2019, 22:59:05

Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

09 мая 2019, 16:13:23

Заболеваемость

27 апреля 2019, 16:00:00

Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

24 апреля 2019, 01:02:18

Недостаточность питания у детей раннего возраста

17 апреля 2019, 22:26:23

Желчно-каменная болезнь: лечение

17 апреля 2019, 22:21:37

Желчно-каменная болезнь: диагностика

17 апреля 2019, 22:07:42

Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

17 апреля 2019, 22:06:28

Анатомия желчевыводящих путей

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Причины возникновения кашля

Простуда

Грипп

Хронический синусит

Бронхит

Пневмония

  • появление одышки;
  • высокая температура;
  • внезапный озноб;
  • ухудшение общего состояния.

Плеврит

Воздействие раздражающих факторов

Аллергия

Бронхиальная астма

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Коллапс легких (пневмоторакс)

Легочная эмболия

  • кашель (возможно, кровавый);
  • одышка и боль в груди;
  • учащенное сердцебиение;
  • головокружение и потеря сознания;
  • цианоз кожи и слизистых оболочек.

Рак легких

Редкие причины

  • Коклюш. Тяжелая респираторная инфекция, вызванная бактериями и очень заразная. Больные страдают судорожными приступами кашля с последующим хрипом.
  • Дифтерия. Тяжелая респираторная бактериальная инфекция. Возбудители производят токсины, которые повреждают слизистые оболочки, а редко и сердце, печень и почки. Состояние обычно начинается с боли в горле, затруднения глотания и легкой лихорадки. Кроме того, при заражении гортани развиваются лающий кашель, охриплость и одышка (из-за набухания слизистых оболочек).
  • Ложный круп. Типичным для вирусного воспаления верхних дыхательных путей является сухой, лающий кашель. Другие симптомы включают охриплость, свистящие или хрипящие звуки дыхания при вдохе, а также отсутствие или просто небольшое повышение температуры. Также может возникнуть одышка.
  • Туберкулез. Хроническое бактериальное инфекционное заболевание, которое в основном поражает легкие, реже другие органы тела. К характерным симптомам туберкулеза легких относится стойкий кашель. На продвинутой стадии заболевания откашливается кровянистая мокрота (кровохарканье).
  • Бронхоэктазия. Постоянные расширения бронхиальных ветвей в легких. Симптомы включают хронический продуктивный кашель с очень большим количеством мокроты, которая часто приобретает желто-зеленоватый оттенок.
  • Сердечная недостаточность. Сердце не может адекватно снабжать организм кровью и кислородом. Как при левосторонней, так и при двусторонней (глобальной) форме болезни может возникать хронический сухой кашель, особенно ночью (кашель усиливается в положении лежа).

Классификация лейкозов

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения

  • острые, из незрелых клеток (бластов)
  • хронические, созревающие и зрелые клетки.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток

  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы.

В соответствии с цитогенезом Воспроизвести медиафайл Острый лейкоз — это состояние, при котором гемопоэтические стволовые клетки в организме становятся ненормальными и накапливаются в костном мозге и сыворотке крови. Острый лейкоз можно разделить на два типа: миелоидный или лимфобластный, в зависимости от происхождения гемопоэтических стволовых клеток.

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

  • Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
    • лимфобластный,
    • миелобластный,
    • монобластный,
    • миеломонобластный,
    • эритромиелобластный,
    • мегакариобластный,
    • недифференцированный.
  • Хронические лейкозы представлены лейкозами:
    • миелоцитарного происхождения:
      • хронический миелоцитарный лейкоз,
      • хронический нейтрофильный лейкоз,
      • хронический эозинофильный лейкоз,
      • хронический базофильный лейкоз,
      • миелосклероз,
      • эритремия/истинная полицитемия,
      • эссенциальная тромбоцитемия,
    • лимфоцитарного происхождения:
      • хронический лимфолейкоз,
      • парапротеинемические лейкозы:
        • миеломная болезнь,
        • первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
        • болезнь тяжелых цепей Франклина,
        • лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
    • моноцитарного происхождения:
      • хронический моноцитарный лейкоз,
      • хронический миеломоноцитарный лейкоз,
      • гистиоцитоз X.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть, кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза, развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

  • лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (9-50×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для на лечение

Пора к врачу?

Конечно же, некоторые из вышеперечисленных симптомов бывают у каждого, и это совсем не обязательно указывает на лейкоз. Кроме того, многие симптомы сопровождают и другие болезни.

Именно поэтому очень важно регулярно проходить медицинские осмотры, обращаться к врачу и сдавать лабораторные анализы, если врач дает направления на исследования.

Банальный общий анализ крови, который делается в любой больнице (даже в сельской местности) поможет врачу в диагностике лейкоза.

Если в нем будут специфические отклонения, то пациент будет направлен к онкогематологу на углубленное обследование.

О чем предупреждает пониженный гемоглобин Здоровье

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог. Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:

  • исследование костного мозга;
  • исследование периферической крови.

Анализ крови при лейкозе у детей показывает:

  • анемию;
  • ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
  • тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
  • высокую СОЭ;
  • бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
  • лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
  • полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.

Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:

  • Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
  • Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

Дополнительно при диагностике лейкоза:

  • проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
  • назначаются консультации офтальмолога, невролога;
  • осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
  • проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
  • осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса. Полноценную диагностику можно пройти в любой современной гематологической клинике.

Лечение Волосатоклеточного лейкоза:

В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]