Врожденный ихтиоз: признаки, причины и терапия

Что делать акушеру-гинекологу в случае рождения ребенка с ихтиозом? Какими принципами терапии необходимо руководствоваться, чтобы минимизировать негативные последствия для кожи? По каким основным принципам необходимо провести местную терапию? Это основные актуальные вопросы, которые могут стать точками взаимодействия акушеров-гинекологов и дерматологов.

Общие сведения о заболевании

Артрит пальцев рук – это воспаление пястно-фаланговых и межфаланговых суставов пальцев. Заболевание встречается достаточно часто, в любом возрасте. По статистике им больше болеют женщины после 40 лет. Объясняется это тем, что по сравнению с мужчинами у женщин имеется большая нагрузка на кисти и пальцы рук. Код артрита пальцев неуточненного происхождения по МКБ-10 М13.

В зависимости от вызвавшей его причины, заболевание может протекать только в мелких суставах пальцев, а может сочетаться с поражением крупных суставов. Начало болезни может быть острым, подострым и хроническим, но затем течение в большинстве случаев принимает затяжной или хронический характер. Исключение составляет посттравматический артрит пальцев: при правильном лечении он заканчивается полным выздоровлением. Но если лечение не было вовремя назначено, также принимает хроническое течение.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

  • по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
  • по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Причины возникновения болезни

Ключевым фактором развития подагры являются патологические состояния, которые приводят к повышению уровня мочевой кислоты в крови. Примерно 10 % случаев заболевания обусловлены наследственной предрасположенностью к нарушению естественного обмена пуринов, которые являются источником синтеза уратов. Такая подагра называется идиопатической. Остальные 90 % случаев возникновения заболевания связаны с нарушением выведения мочевой кислоты вследствие различных причин. Это может быть избыточная выработка вещества, от которой организм не успевает избавляться. Также накопление большого количества мочевой кислоты может быть связано с нарушением работы почек.

В группу риска по данному заболеванию входят люди с гипертонией, различными болезнями почек, гиперлипидемией, ожирением, сахарным диабетом и патологиями минерального обмена. При этом повышенная концентрация мочевой кислоты в организме – не единственное, от чего возникает подагра. Появлению этой болезни обычно предшествует сочетание гиперурикемии и факторов, провоцирующих воспалительный процесс, например:

  • злоупотребление спиртными напитками, особенно пивом;
  • употребление в пищу большого количества красного мяса и рыбы;
  • перегрузки и травмы суставов при интенсивной ходьбе или ударах;
  • продолжительный прием мочегонных и некоторых других лекарственных препаратов;
  • малоподвижный образ жизни, большой возраст (55 и старше) и прочие.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

  • по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
  • по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Дифференциальные (исключающие) диагнозы

Паразитарное заболевание хейлетиллез, вызываемый клещами Cheyletiella spp, и себорея могут иметь сходную клиническую картину. Хейлетиеллы обнаруживаются у кошек, кроликов, а также собак. Заражение происходит при контакте или через окружающую среду. Хейлетиеллы обитают в верхних слоях кожи, самки откладывают яйца и прикрепляют их к волосам. Взрослые клещи имеют беловатый оттенок, и схожи с чешуйками при сухой форме себореи, благодаря их способности передвигаться по шерсти данных паразитов иногда называют «гуляющая перхоть». При хейлетиллезе у собак развивается зуд и шелушение кожи, особенно выраженное в области спины. Для лечения используют препараты против эктопаразитов и антисеборейные шампуни.

Беловатые чешуйки на шерсти у собаки с хейлетиллезом – «гуляющая перхоть», взрослый клещ Cheyletiella spp. (Фотографии любезно предоставлены ветеринарным-врачом дерматологом клиники Биоконтроль Куликом В.В.).

Сходные клинические проявления имеет ихтиоз. Это редкое врожденное заболевание, которое встречается у различных пород собак, а особенно часто у золотистых ретриверов, джек-рассел терьеров, вест-хайленд-вайт-терьеров и кавалер-кинг-чарльз-спаниелей. Обычно он протекает в легкой форме, но некоторые владельцы отмечают на туловище у своего питомца развитие крупных, мягких, беловатых или сероватых чешуек, которые более плотно прилегают к коже и сложнее счесываются, чем при сухой себорее. В ряде случаев у собак возникает бактериальный фолликулит (гнойное воспаление волосяных фолликулов), вызывающий зуд и, соответственно, ветеринарный врач может спутать это состояние с аллергией.

Аллергические реакции, в том числе пищевая аллергия, также являются одним из дифференциальных диагнозов. Как правило, поражения на коже сходны именно с жирной себореей. Аллергия вызывает схожие поражения кожи, но, в отличие от себореи, аллергические реакции сразу сопровождаются зудом.

В случае присутствия такого клинического признака при заболеваниях кожи, как зуд, ветеринарный врач может назначить животному Апоквел. Апоквел является одним из препаратов, снимающих симптомы зуда и воспаления у собак при аллергических реакциях. Он успешно устраняет симптомы любой аллергии, начиная действовать в среднем через 4 часа после дачи таблетки. Препарат разрешен для длительного использования и хорошо переносится собаками. Апоквел снимает отек, покраснения и зуд кожных покровов, в том числе в наружном слуховом проходе. В отличие от других препаратов, направленных на устранение симптомов аллергической реакции, данный препарат не влияет на результаты клинических и диагностических тестов, которые будут проводится на приеме врача-дерматолога.

Диагностика

Для подтверждения диагноза немаловажное значение имеют анамнестические сведения:

– наличие больных ихтиозом родственников 1-й и 2-й степени родства;

– в каком возрасте были замечены первые проявления заболевания;

– наличие связи со временем года;

– аллергические заболевания в анамнезе, особенно аллергический дерматит;

– наличие различных заболеваний желудочно-кишечного тракта;

– эндокринные нарушения.

Характерные изменения на коже, которые подтверждаются результатами гистологического исследования:

– выявление кератотических пробок в волосяных фолликулярных устьях при сохранённом соотношении с количеством потовых желёз;

– выраженный гиперкератоз с образованием периваскулярных лимфогистиоцитарных инфильтратов в дерме.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с приобретенным ихтиозом, который в 20–50% случаев может развиваться при злокачественных новообразованиях, с волосяным лишаем, врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермией, врождённой сухой ихтиозиформной эритродермией, ламеллярным ихтиозом.

Клинические проявления демодекозного и аллергического блефаритов

Причины появления и симптомы этой болезни напрямую связаны с клещом демодексом, поражающим веки. У человека с такой патологией начинают сильно чесаться глаза, появляется отделяемое, которое «склеивает» ресницы. Края век становятся более толстыми, краснеют. У основания ресниц появляется скопление сального секрета и клеточных частиц, которое по форме напоминает воротник или муфту. Обнаружить клещей обычно удается на приеме офтальмолога после микроскопии.

Блефарит аллергического характера обычно сопровождается воспалением соединительной оболочки глаза. Причиной заболевания могут быть индивидуальные особенности организма — например, высокая чувствительность к определенным медикаментам, косметическим средствам, пыли, шерсти. При аллергической форме патологии наблюдается не гнойное, но слизистое отделяемое, слезоточивость, отечность и зуд век, ощущение рези в глазах. Как правило, симптомы появляются сразу на двух органах зрения.

Неотигазон: общая информация о медикаменте

Европейский препарат Неотигазон купить дерматологи назначают не только для терапии врожденного ихтиоза, но и при:

  • псориазе;
  • красном волосяном лишае;
  • тяжелых нарушениях ороговения (в том числе и тех, которые к другим видам лечения являются резистентными);
  • болезни Дарье.

Препарат не назначают при

  • выраженной хронической гиперлипидемии;
  • лактации;
  • гиперчувствительности к компонентам лекарственного средства;
  • беременности;
  • тяжелой почечной и/либо печеночной недостаточности.

Осложнения и профилактические меры

Как правило, если приступить к лечению болезни вовремя, лечение острого гнойного отита, экссудативного или воспаления любого другого рода, удаётся избежать каких бы то ни было осложнений. 

Однако если лечением не заниматься и запустить болезнь, диагноз может стать хроническим. Самыми серьёзными последствиями являются: менингит, энцефалит, абсцесс головного мозга, неврит лицевого нерва, потеря слуха. Но эти опасные состояния могут проявиться лишь тогда, когда пациенты лечением отита упорно пренебрегают. 

Профилактические мероприятия включают борьбу с имеющимися в организме очагами воспалений, грамотную и своевременную терапию лор-болезней, правильная гигиена ушей и, конечно же, укрепление иммунитета.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]