Выбухающая дерматофибросаркома. Признаки выбухающей дерматофибросаркомы.

Дерматофибросаркома – злокачественное болезненное новообразование кожи, которое отличается медленным развитием.

Причины пневмофиброза

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибробласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

Лечение заболевания

Единственным методом в лечении дерматофибросаркомы кожи является хирургическая операция, при которой хирург вырезает саму опухоль и близлежащие ткани. Проводится при общей анестезии. В комплексе с ней идет лучевая или химиотерапия. Только в сочетании нескольких методик можно результативно бороться с онкологией. Химиотерапию проводят с помощью капельницы или таблеток. Курс лечения зависит от степени распространения опухоли и общего здоровья пациента.

После химии и лучевой терапии делается перерыв для восстановления организма. В зависимости от степени тяжести пациент может находиться на дневном стационаре или постоянно перебывать под наблюдением медперсонала. Для стабилизации состояния пропивается курс иммуностимулирующих препаратов, и уменьшается количество нагрузок. Консервативные методы лечения и народная медицина не помогут избавиться от дерматофибросаркомы.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Диагностика дерматофибросаркомы кожи

Онкологи могут поставить предварительный диагноз исходя из данных осмотра и сбора анамнеза (выяснения характера прогрессирования и срока существования патологии).

Но точный диагноз возможен только после выполнения биопсии опухоли.

Поскольку основной метод лечения – хирургический, то нередко новообразование полностью удаляют, а затем отправляют на анализ. Также используются методы тонкоигольной аспирации, открытой биопсии, после чего выполняется гистологическое исследование биоптата.

Для исключения присутствия метастазов опухоли обязательно проводят ряд инструментальных обследований:

  • УЗИ лимфоузлов
  • КТ, МРТ органов брюшной полости
  • Рентгенографию, сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны
  • Рентгенографию органов грудной клетки

Дифференциальный диагноз ставится с фибросаркомой, онкомикозами, некоторыми формами сифилиса, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, определенными формами меланомы.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Отсутствие симптомов часто приводит к задержке в диагностике. Выбухающую дерматофибросаркому принимают за другие заболевания кожи, особенно на ранних стадиях. Если врач подозревает рак кожи, необходимо провести биопсию. Для общего понимая – биопсия выбухающей дерматофибросаркомы абсолютно безопасная процедура!

Виды биопсии для диагностики:

  • Трепанобиопсия включает в себя удаление небольшого количество опухолевых клеток и осуществляется посредством введения полой иглы через кожу. Затем изымается часть слоев клеток, образец исследуется. Эта процедура занимает несколько минут и может проводиться в амбулаторных условиях.
  • Инцизионная биопсия удаляет только часть опухоли. Данный вид биопсии имеет более высокий диагностический показатель. Процедура проводится в операционной комнате.
  • Эксцизионная биопсия предполагает удаление всей опухоли и, как правило, используется в случаях, когда размер поражения минимален, а инцизионная или пункционная биопсия будут не практичны. Забор новобразования производиться с захватом здоровой ткани, для дальнейшего сравнения. Выполняется в операционной.

МРТ может быть полезно для оценки степени тяжести опухоли и может быть важно для предоперационной оценки более крупных поражений. Как и при многих других опухолях мягких тканей, Т1-взвешенное изображение демонстрирует низкие характеристики сигнала при Т2-взвешенных изображениях, можно наблюдать более высокие показатели сигнала. МРТ может адекватно очертить основную часть опухоли. КТ грудной клетки должна быть сделана для оценки легочных метастазов.

Дерматофибросаркома

Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:

  • Различные травмы – ушибы, переломы.
  • Многократные хирургические вмешательства за короткий период времени.
  • Мутации 17-й и 22-й хромосом.
  • Химические и термические ожоги кожи.
  • Многократное рентгенологическое обследование за короткий период времени.
  • Попадание на кожный покров ядовитых веществ.
  • Сбой в выработке организмом коллагена.
  • Передача по наследству так называемых «битых» генов.
  • Аномалии развития сосудов, которые расположены близко к коже.

Симптомы

Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.

Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:

  • Новообразования неподвижны по отношению к коже, будто бы «спаяны».
  • Серозные и кровяные подтеки на извитых сосудах.
  • Плотная, твердая консистенция.
  • Размер от 1 до 5 см.
  • Лаковая, блестящая поверхность.

Патогенез дерматофибросаркомы

При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани.

Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов.

Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.

Классификация

Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:

  • 1 – голова и шея пациента;
  • 2 – руки и плечевой пояс пациента;
  • 3 – ноги и область таза пациента;
  • 4 – грудная клетка пациента;
  • 5 – область живота;
  • 6 – только таз;
  • 7 – все туловище пациента;
  • 8 – спина пациента:
  • 9 – несколько участков, где локализируется дерматофибриосаркома.

По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.

Стадии дерматофибриосаркомы

Выделяют 2 стадии:

Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию.

Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров.

Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.

Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.

Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.

Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.

[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]