Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

Через узкий костно-фиброзный канал длиной 15 мм, проходит самая дальняя (периферическая, дистальная) часть локтевого нерва, от которой зависит комфортное и четкое функционирование IV и V пальцев кисти (мизинец и безымянный палец).

Симптомы сладж-синдрома

Специфических симптомов сладж-синдрома не существует, заболевание часто никак себя не проявляет и выявляется только при ультразвуковом исследовании. Могут беспокоить:

  • боли в правом подреберье. Они могут быть различной интенсивности, усиливаться после еды, могут быть постоянными (давящими, тянущими) или приступообразными;
  • снижение аппетита;
  • тошнота в течение дня;
  • рвота (часто появляется после еды, после нарушения диеты и режима питания, нередко бывает с примесью желчи);
  • изжога;
  • нарушения стула (поносы, запоры, чередование поносов и запоров).

Причины возникновения

Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем наследования, редко аутосомно-доминантным. Посредством позиционного клонирования для ювенильной макулярной дегенерации определен основной локус вызывающего заболевание гена. Он экспрессируется в фоторецепторах и носит название АВСR. ABCR – это член суперсемейства т.н. АТФ-связывающего кассетного транспортёра, идентичный по последовательности человеческому гену RmP.

При аутосомно-доминантном пути наследования болезни, определена локализация генов мутации в хромосомах 13q, а также 6q14. Выявлено, что мутации ABCR присутствуют в субпопуляции больных с неэкссудативной формой макулодистрофии, связанной с возрастом и колбочко-палочковой дегенерацией, что позволяет предположить генетически обусловленный риск развития АМД у кровных родственников больных.

Прогноз и лечение болезни Гюйона

Полное восстановление при комплексом подходе в терапии: врача-травматолога, врача-невролога, врача-физиотерапевта, врача ЛФК и сопутствующих специалистов при наличие дополнительной патологии, которая усугубляет протекание синдрома канала Гюйона-возможно. Лечение (лекарственная терапия, ФТЛ, ЛФК) меняется соответственно динамики положительной реакции на лечение, увеличению без болевых двигательных функций в кисти. Лекарственная терапия включает в себя сосудосуживающие, болеутоляющие (вплоть до сильнодействующих), препараты воздействующие на вегетативную нервную систему, транквилизаторы, антидепрессанты, поливитамины, гормональные препараты. Активные самостоятельные движения, занятия лечебной физкультурой (строго с инструктором ЛФК), могут быть начаты только после купирования, исчезновения болей!

Восстановление целостности локтевого нерва при переломах руки с разрывом волокон производится путем сшивания нерва. Для восстановления функции в этом случае может понадобиться около 6 месяцев. Чем раньше восстановлена целостность нерва, тем благоприятнее реабилитационный прогноз.

При лечении нейропатии локтевого нерва (синдром канала Гюйона) в Юсуповской больнице широко используется физиотерапия. Ультразвук, электрофорез с различными препаратами, электростимуляция мышц – это наиболее часто применяемые процедуры. Эффективен массаж, иглорефлексотерапия. Не последнюю роль играет лечебная физкультура, с роботизированной механотерапией по принципу обратной биологической связи, которая способствует восстановлению мышечной силы пальцев, кисти, лучевого и локтевого сустава. Продолжительное квалифицированное, этиотропное функциональное лечение сможет восстановить функцию Вашей кисти.

Удачи. Здоровья.

Врач травматолог-ортопед по направлению ортопедической реабилитации, ЛФК и СМ Тарасов А.Б.

-zudeka-bolezn-zudeka/-kinbeka/

Симптомы туннельного синдрома

  • Чувство онемения пальцев. Рассматриваемый синдром, как правило, развивается постепенно и в основном поражение проявляется односторонне. В основном патологический процесс возникает в той конечности, которая является ведущей, у правшей- правая рука, а у левшей-левая. Развитие синдрома запястного канала происходит постепенно. Однако может наблюдаться и двухсторонний процесс, при заболеваниях эндокринной системы, беременности и пр.
  • Парестезии. Проявляются в виде ощущений покалывания и потери чувствительности в пальцах. Появляются в утренние часы, после пробуждения и в течение нескольких часов проходят. Но со временем эти проявления становятся стабильнее и интенсивнее и уже могут стать постоянными. Это может привести к нарушению нормальной функции конечности: силы, ловкости и т.д., пациенту приходится производить смену рук при выполнении действий, давать отдых поражённой конечности. Особые неудобства доставляют манипуляции требующие статического напряжения конечности.
  • Боль. При манифестации заболевания может появиться чувство жжения и покалывания в руке, что довольно-таки быстро устраняется опусканием конечности вниз и встряхиванием. Кровоток в руке возобновляется, и болезненные ощущения проходят. Как правило, это происходит во время сна из-за статичного положения руки, либо при монотонной работе выполняемой конечностью. Боли не характерны для каких-то определенных суставов и носят распространенный характер. С прогрессированием болезни боль может охватывать не только пальцы, но и всю кисть и руку вплоть до локтевого сустава, что зачастую затрудняет постановку диагноза. Пациент не может выполнять свои обязанности, потому что боли могут возникать в дневное время.
  • Утрата ловкости и силы. С течением времени, если заболевание не лечить, конечность начинает терять силу и ловкость в движениях. Пациенту трудно удерживать предметы в руках, особенно мелкие, они как бы самопроизвольно выпадают. Пропадает возможность выполнять мелкую моторику (захватывать мелкие вещи, противопоставлять большой палец и т.д.).
  • Снижение чувствительности. Пациент со временем может начать замечать, что он плохо различает температуру предметов, перестает чувствовать прикосновения или даже уколы. Появляется болезненное жжение в руке, онемение.
  • Атрофия мышц. При запущенных формах синдрома может развиться атрофия мышечно-связочного аппарата руки, мышцы и связки не только теряют силу, но и уменьшаются в размерах. Со временем кисть деформируется и обретает форму напоминающую лапу обезьяны.
  • Изменение цвета кожи. В связи с тем, что при нарушении иннервации кисти происходит и нарушение питания клеток кожи, происходит изменение цвета кожных покровов, они становятся более светлыми и неравномерно окрашенными.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация. Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп:

1) черепно-лицевые расщелины;

2) боковые лицевые расщелины;

3) орбито-верхнечелюстные расщелины.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области считаются пороками экзогенной природы, хотя их происхождение связывают с воздействием тех же факторов, которые являются факторами реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба:

 воздействие радиоактивного излучения во время беременности;

 материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности меди, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы);

 инфекционные заболевания во время беременности;

 прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

  • В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов, проявляющихся нетипичными расщелинами, в частности:

  • косая расщелина лица;

  • поперечная расщелина лица (или макростома);

  • синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);

  • срединная расщелина носа;

  • синдром Пьера-Робена;

  • синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

  • синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

  • синдром Франческетти-Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

  • синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

  • черепно-ключичный дизостоз.

Осложнения

Осложнения апаллического синдрома связаны с потерей сознания и длительным неподвижным положением пациента:

  • вынужденное положение конечностей вследствие длительного спазма приводит к контрактуре суставов;
  • отсутствие двигательной активности и постоянное пребывание в кровати приводит к образованию пролежней, застою крови в малом круге кровообращения, вызывающим пневмонию;
  • распространение инфекции по мочевым путям может вызвать пиелонефрит, попадание инфекции в кровь приводит к сепсису с возможным летальным исходом.

Полная утрата мозговых функций приводит к смерти пациента. Продолжительность жизни можно увеличить при помощи комплексного ухода, терапии, полноценного питания больного.

Профилактика ARS-синдрома

Профилактические мероприятия по предупреждению ARS-синдрома обычно сводятся к правильной последовательности проведения тренировок. Прежде всего, необходимо следить за правильной подготовкой опорных мышц и сухожилий к последующим нагрузкам на них, которые должны быть постепенно возрастающими и обязательно включающими в себя необходимые периоды мышечного отдыха и восстановления.

Во время тренировочных нагрузок Вы стали испытывать дискомфорт и болевые ощущения в паху? Опытные доктора медицинского центра «Шифа» всегда готовы установить истинную причину Вашего недуга и квалифицированно вернуть Вам радость движения без боли!

Психоорганический синдром, лечение

После получения всех данных обследования выясняется, в какой именно больнице требуется оказание помощи. При устранении причинного фактора психические нарушения снимаются в стационаре психо-неврологического или наркологического профиля.

Чтобы убрать симптоматику ПС, используют медикаментозное лечение, включающее применение:

  • Группы ноотропов. Данные препараты играют важную роль в устранении мнестических, интеллектуальных и когнитивных нарушений. Чтобы они дали нужный эффект, требуется назначать их длительное время и в больших дозах. Со временем у больных на фоне действия ноотропных лекарств отмечается явное улучшение.
  • Нейротрофических средств с защитным действием. Метаболический и нейропротекторый эффект позволяет восстановить трофику головного мозга и благоприятно воздействовать на все психические функции.
  • Витаминов, особенно группы В, принимающих участие в передачи нервных импульсов.
  • Антиоксидантов, ускоренно выводящих из клеток токсичные катаболиты.
  • Успокоительных, устраняющих эмоциональное возбуждение и психотические реакции.
  • Транквилизаторов, снимающих страхи.

В качестве дополнительной терапии применяются гормональные средства, противосудорожные лекарства и другие по показаниям.

Обследование

Клинический осмотр для подтверждения паралича длинного сгибателя большого пальца и глубокого сгибателя пальцев, слабости указательного пальца. Врачам следует обязательно проводить физикальное обследование мышц для того, чтобы обнаружить мышечную слабость у пациентов с СПТ.

Синдром Персонейджа-Тернера влияет на:

  • Мышечный тонус/массу – приводит к атрофии подостной, надостной, дельтовидной, двухглавой, трапециевидной, передней зубчатой мышц, а также круглого пронатора и малой круглой мышцы
  • Мышечную силу – риводит к слабости подостной, надостной, двухглавой, плечелучевой мышц, круглого пронатора, трапециевидной, передней зубчатой мышц, малой круглой мышцы.
  • Силовые показатели в норме будут у следующих мышц: у ромбовидных мышц, трехглавой, запястья и мышц кисти.
  • Чувствительность: онемение по латеральной стороне плеча, предплечья и в области анатомической табакерки.
  • Рефлексы: двухглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы.
[block id="10"]
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Sorry, but nothing matched your filter
[block id="12"]
[block id="5"]